《关于 PSVD 或 NCPF 新通用定义及诊断标准的多学会共识声明》（2026）摘译

发表：Journal of Hepatology、Hepatology，AASLD/EASL/APASL 联合多学会共识，含亚太专家参与；核心价值：全球首次统一 PSVD（门‑肝窦血管病）与 NCPF（非肝硬化门静脉纤维化）术语、病理‑临床一体化诊断框架，建立量化诊断评分；明确无门脉高压临床表现亦可确诊 PSVD/NCPF；可与其他肝病共存，但必须排除肝硬化。 免责：学术摘译，仅供临床学习，不能替代临床病理综合诊断。

一、术语统一（共识首要声明）

1. 在应用同一套诊断标准前提下，PSVD 与 NCPF 可以互换使用，规范书写为 PSVD or NCPF（PSVD/NCPF）GI and Hep...。
2. 废弃既往混用名称：特发性门静脉高压、闭塞性门静脉小静脉病、单纯结节性再生性增生，统一归入本疾病谱系。
3. 疾病本质：非肝硬化前提下，以肝内门静脉小分支、肝窦结构损伤为核心的血管性肝病；并非一定出现门脉高压临床表现University...。

二、核心诊断原则（8 条关键共识声明）

1. 肝活检是诊断必需条件，属于临床‑病理联合诊断，不能仅依靠临床、影像或血流动力学单独确诊。
2. 活检标本质量要求：标本总长度≥15 mm，至少一条组织片段≥10 mm；标本不足时不足以可靠排除肝硬化，不能下诊断。
3. 必须组织学上排除肝硬化；即使合并其他慢性肝病（MASLD、病毒性肝炎等），只要无肝硬化，仍可诊断 PSVD/NCPFUniversity...。
4. 可在无临床门脉高压时做出确诊；既往概念认为必须有脾大、血小板下降、静脉曲张才诊断，本共识予以推翻，纳入早期仅病理改变的病例。
5. 区分特异性门脉高压征象与非特异性门脉高压征象。
   • ✅特异性：食管‑胃静脉曲张、异位静脉曲张、门体侧支循环、门脉高压相关出血。
   • ⚠️非特异性：脾大、血小板减少、腹水（需排除其他病因）。
6. 主要组织学标准（满足其一）： ①结节性再生性增生； ②汇管区门静脉小分支肌化闭塞； ③≥50% 汇管区出现门静脉小支狭窄 / 闭塞改变。
7. 次要组织学标准：不完全间隔纤维化、汇管区异常薄壁分流血管、汇管区门静脉分支缺失、汇管区残余改变。
8. 需要系统性排除一组相似疾病（排除清单）：布‑加综合征、肝静脉流出道梗阻、Fontan 相关肝病、先天性肝纤维化、肝淀粉样变、戈谢病、肝小静脉闭塞综合征（近 6 个月）、血吸虫病、肝内动静脉瘘、肿瘤肝浸润等。

三、全新整合诊断评分系统（Delphi 法外部验证）

将组织学、门脉高压临床征象、相关基础疾病、合并肝病共同计分，划分三类结果：排除诊断、可疑 PSVD/NCPF、确定 PSVD/NCPFGI and Hep...。

表格

重要提示：HVPG 在 PSVD/NCPF 可以正常或仅轻度升高；HVPG 不能用于排除本病，PSVD 属于窦前性门脉高压，HVPG 可＜10 mmHg，极易漏诊。瞬时弹性成像 LSM 多为轻‑中度升高，不具备确诊 / 排除价值，仅作辅助参考临床肝胆病...。

四、临床评估流程要点

1. 哪些患者应怀疑 PSVD/NCPF

• 临床存在门脉高压，但无肝硬化证据；
• 不明原因血小板减少、脾大，肝功能基本保留；
• 自身免疫病、骨髓增殖性疾病、长期免疫抑制剂、化疗暴露人群；
• 病理偶然发现 PSVD 特征性改变，即使无门脉高压体征。

2. 配套检查模块

1）影像：增强 CT/MRI，评估门静脉系统、侧支循环，排除肝外门静脉闭塞； 2）内镜：筛查食管胃底静脉曲张； 3）血流动力学：HVPG 不做排除标准；有条件可评估直接门静脉压力梯度； 4）病因筛查：骨髓增殖性肿瘤、自身免疫、血栓易患因素； 5）同步评估是否合并其他慢性肝病。

五、治疗与随访共识要点（共识不提供新药，聚焦并发症管理）

1. 无特异性病因治疗药物；重点为门脉高压并发症防控，参照非肝硬化门脉高压处理原则。
2. 静脉曲张出血：非选择性 β 受体阻滞剂、内镜套扎；TIPS 用于难治性出血；不推荐盲目外科分流。
3. 腹水：相对少见，出现腹水需优先排查合并其他肝病。
4. 门静脉血栓：PSVD/NCPF 合并门脉血栓发生率高，评估抗凝获益‑出血风险。
5. 随访：已确诊患者，每 1‑2 年复查内镜、血常规、影像；无门脉高压表现的早期 PSVD/NCPF 仍需随访监测后续出现门脉高压并发症风险。

六、共识核心更新总结

1. 术语全球统一：PSVD/NCPF 可互换，终结各地命名混乱。
2. 观念重大革新：无需存在门脉高压临床表现即可确诊早期 PSVD/NCPF。
3. 诊断模式：高质量肝活检是必备条件，建立可量化评分系统，区分可疑 / 确定诊断。
4. 关键鉴别点：HVPG 正常不能排除 PSVD/NCPF，易误判为 “特发性血小板减少”。
5. 允许与其他肝病共存，唯一硬性排除条件：组织学证实肝硬化；同时严格排除其他可致非肝硬化门脉高压的疾病谱。
6. 强调病理科‑肝病科 MDT，病理读片必须关注门静脉小分支改变，不能只看肝小叶纤维化。