2025 EULAR 建议：白塞综合征的管理（更新版）

英文标题：EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome:2025 update 发表：Annals of the Rheumatic Diseases，2026；方法学：系统文献综述 + 德尔菲投票，5 项总体原则 + 12 条临床推荐；1 条全新推荐，7 条修订，4 条文字更新。核心变化：眼、血管、实质神经受累，TNF‑α 单克隆抗体前移优先使用；阿普米司特纳入黏膜皮肤二线；脑静脉窦血栓新增外科干预考量。

一、5 项总体原则

1. 白塞综合征是复发性系统性血管炎，治疗必须基于受累器官、疾病活动、预后危险因素个体化制定。
2. 治疗目标：快速控制炎症，预防复发与不可逆器官损伤，保护功能。
3. 推行多学科 MDT 协作：风湿、眼科、消化、神经、血管外科协同。
4. 充分患者教育，共同决策，兼顾药物获益‑风险。
5. 没有统一通用方案，不同器官受累治疗路径差异巨大。

二、分器官临床推荐要点（12 条推荐）

1. 黏膜皮肤及关节受累（口腔生殖器溃疡、皮肤损害、关节炎）

1）秋水仙碱为一线，用于黏膜溃疡、关节炎； 2）秋水仙碱疗效不足 / 不耐受：优先阿普米司特（全新纳入）；亦可选用沙利度胺、局部治疗；上述失败使用 TNF‑α 抑制剂；

阿普米司特证据来自 RELIEF Ⅲ 期，对口腔溃疡获益明确；国内多为超说明书使用。 3）单纯皮肤黏膜不推荐全身糖皮质激素长期维持；可局部激素处理生殖器溃疡、结节红斑。 4）关节受累：秋水仙碱一线；反复复发可选用硫唑嘌呤、TNF 抑制剂。

2. 眼部受累（威胁视力的后葡萄膜炎）

1）禁止单用糖皮质激素，必须联合免疫抑制 / 生物制剂； 2）急性期大剂量激素（可冲击）快速控制炎症；优先早期启动 TNF‑α 单克隆抗体（英夫利昔单抗优先），联合免疫抑制剂维持； 3）目标实现并维持临床 + 血管造影双重缓解，降低失明风险； 4）环孢素可作为备选，但禁止用于合并神经系统受累患者。

3. 血管受累（静脉血栓、动脉受累、动脉瘤）

1）大静脉血栓（下肢深静脉、腔静脉、脑静脉窦血栓）

• 急性期：激素 + 免疫抑制，优先 TNF‑α 单克隆抗体，而不是优先环磷酰胺；抗凝可联合使用；
• 脑静脉窦血栓伴颅内高压、威胁视力：全新推荐：及时评估外科介入指征Medscape。 2）动脉受累、动脉瘤：TNF‑α 单抗作为核心治疗，诱导 + 长期维持；外科处理破裂 / 高危动脉瘤，但必须充分控制全身炎症，避免术后复发。

重要：白塞血栓本质是血管炎，不能只抗凝，必须抑制血管壁炎症。

4. 神经白塞病

1）脑实质型神经白塞急性期：甲泼尼龙冲击 + 早期英夫利昔单抗优先使用；维持治疗持续数年预防复发； 2）环孢素应避免用于神经白塞（神经毒性风险），即使既往神经系统已经稳定也尽量不用； 3）慢性进展型可考虑甲氨蝶呤；托珠单抗可作为难治备选。

5. 胃肠道白塞

1）轻‑中度：5‑ASA 制剂、硫唑嘌呤； 2）重度、穿孔高危、难治溃疡：TNF‑α 单克隆抗体优先； 3）出现穿孔、大出血、内科治疗无效，及时外科手术；术后仍需免疫抑制预防复发。

6. 妊娠与特殊人群

1）妊娠前优化病情；沙利度胺绝对禁忌；TNF 单抗可在孕期谨慎使用； 2）秋水仙碱妊娠可继续使用；硫唑嘌呤需剂量调整。

三、2025 版对比 2018 版关键更新

1. 重大调整：威胁器官（眼、大血管、脑实质神经白塞）TNF‑α 单克隆抗体治疗前移，不再是后线挽救，急性期优先考虑。
2. 新增阿普米司特作为黏膜‑皮肤受累二线优选，为反复口腔溃疡提供口服小分子新选项。
3. 新增推荐：脑静脉窦血栓合并威胁视力的颅内高压，及时评估外科干预Medscape。
4. 再次明确：神经白塞尽量规避环孢素。
5. 强调血管血栓不能仅抗凝，血管炎的免疫抑制是根本。
6. 不推荐激素单药用于眼白塞。

四、未解决问题（指南明确指出）

1. IL‑17、IL‑23、JAK 抑制剂高质量 RCT 证据仍有限，多作为难治后线选择；
2. 生物制剂最佳维持时长、停药‑减量策略缺乏高质量证据；
3. 没有统一公认白塞综合征疾病活动度评分。

参考文献

Hatemi G, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome:2025 update. Ann Rheum Dis. 2026;85:781‑794. doi:10.1016/j.ard.2026.02.009EULAR。