2026 BSR 指南：儿童、青少年和成人系统性红斑狼疮的管理（概要）

文件全称：The 2026 British Society for Rheumatology guideline for the management of children, young people and adults with systemic lupus erythematosus，发表于《Rheumatology》2026‑06；全球首份全生命周期 SLE 循证指南，共 102 条分级推荐，统一覆盖成人、儿童青少年起病 SLE（JSLE），强调达标治疗 T2T、激素最小化、器官保护、青少年专科过渡、全周期慢病管理。 缩写：SLE 系统性红斑狼疮；JSLE 青少年起病 SLE；LN 狼疮肾炎；T2T 达标治疗；SELENA‑SLEDAI 疾病活动；SDI 器官损伤指数。

一、总体原则

1. 全生命周期管理：约 20% SLE 起病于 18 岁前，JSLE 脏器损伤、死亡风险显著更高；需建立儿童‑青少年‑成人无缝过渡医疗，青少年过渡期为高风险阶段British So...。
2. 核心治疗目标：控制疾病活动、预防 / 减少不可逆器官损伤、改善生活质量，最大限度降低糖皮质激素暴露；推行 SLE 达标治疗，成人、儿童均设置明确缓解目标University...。
3. 多学科模式：风湿科主导，联合肾内科、皮肤科、精神心理、产科、初级保健；重视患者共同决策。
4. 基层‑专科分工：基层负责筛查、疫苗、慢病随访；疑似 / 确诊 SLE 需风湿专科评估；出现脏器损害必须专科管理。

二、诊断、评估与监测

1. 不依靠单一自身抗体确诊；结合临床、血清学、脏器受累综合判断。
2. 基线评估：疾病活动（SELENA‑SLEDAI）、器官损伤（SDI）；血常规、补体、抗 ds‑DNA；脏器基线筛查（肾、肺、心脏、神经精神、眼底）；心血管风险基线评估（血压、血脂）；儿童需同步评估生长发育。
3. 随访监测
   • 活动期：每 4‑8 周评估疾病活动；
   • 达到缓解 / 低疾病活动：每 3‑6 个月随访；
   • 每年评估 SDI 器官损伤，定期心血管风险筛查；
   • 儿童青少年监测身高、体重、青春期发育。
4. 区分疾病活动、器官慢性损伤、药物不良反应、共病（纤维肌痛、抑郁焦虑），不可把全部不适归为狼疮活动。

三、非药物干预（升级为强推荐，不是辅助）

1. 羟氯喹：除非存在绝对禁忌，所有 SLE（含儿童）必须长期使用；剂量 5 mg/kg/d，一般不超过 400 mg/d；每年眼底筛查。
2. 严格防晒；戒烟；充足维生素 D 补充；每周 150‑300 分钟中等强度有氧运动。
3. 心理筛查：常规筛查焦虑、抑郁；认知行为治疗 CBT 用于疲劳、疼痛、情绪障碍。
4. 疫苗：优先在免疫抑制启动前完成全套灭活疫苗；活疫苗在免疫抑制期间禁忌；每年流感、肺炎球菌、重组带状疱疹疫苗；妊娠仅使用非活疫苗。
5. 避孕、生育规划；青少年重点宣教生育风险。

四、药物治疗分层

1. 糖皮质激素（核心原则：最小有效剂量，尽早减量，追求激素撤除）

• 尽量避免长期泼尼松＞5 mg/d；儿童青少年更严格，优先保护生长发育。
• 重症脏器受累使用甲泼尼龙冲击诱导；病情缓解后，在维持免疫抑制剂保护下尝试完全撤除激素（个体化，不强制一刀切）。
• 激素同步钙剂 + 维生素 D，骨质疏松高危加用双膦酸盐。

2. 传统免疫抑制剂

• 吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺；根据脏器受累选择；儿童参照体重调整剂量。
• 维持缓解总疗程至少 3 年，减少复发风险（1A），复发可带来不可逆脏器损伤。

3. 生物制剂

1. 贝利尤单抗：用于常规治疗应答不足的全身 SLE，儿童青少年同样适用。
2. 奥妥珠单抗：活动性狼疮肾炎诱导治疗优先选择之一。
3. 伏环孢素：用于 LN。
4. 利妥昔单抗：用于难治性 SLE、难治 LN。
5. JAK 抑制剂：仅限多线治疗失败的难治病例，充分权衡血栓、感染风险。

五、重要脏器专项：狼疮肾炎 LN（本次重大更新）

1. 所有活动性 LN，诱导阶段推荐甲泼尼龙冲击；不推荐单用大剂量激素诱导。
2. 诱导方案：吗替麦考酚酯或环磷酰胺基础上，联合奥妥珠单抗 / 伏环孢素 / 贝利尤单抗三选一，优先联合靶向治疗提升肾脏完全缓解率丁香园。
3. 肾脏达到完全缓解后，在充分维持免疫抑制剂前提下，尝试激素完全撤停。
4. 维持治疗≥3 年；定期肾功能、尿蛋白、肾相关血清学监测。
5. 儿童 LN 遵循同样原则，剂量按体表面积 / 体重校正。

六、皮肤狼疮

• 局部：防晒、外用激素、钙调磷酸酶抑制剂；
• 全身：羟氯喹基础；效果不佳可加用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯；难治皮肤狼疮选用贝利尤单抗、利妥昔单抗。

七、神经精神狼疮

• 区分狼疮直接脏器损伤、继发高血压、感染、药物、心理共病；
• 重症：激素冲击 + 环磷酰胺 / 利妥昔单抗；对症抗惊厥、精神科协同。

八、特殊人群

1. 儿童青少年 JSLE

• 执行 T2T 达标治疗，缓解目标更严格；严格控制激素剂量保护生长；
• 青少年过渡期管理为强制推荐，建立儿科‑成人风湿专科交接流程，避免失随访。

2. 妊娠 SLE

• 备孕前需专科评估；建议病情稳定缓解至少 6 个月再妊娠；
• 妊娠期间安全药物：羟氯喹、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯需孕前更换；禁用环磷酰胺、霉酚酸酯、部分靶向药；严密监测狼疮活动、子痫前期。

3. 老年 SLE

• 权衡激素、免疫抑制剂感染、心血管风险；兼顾共病。

九、复发、难治 SLE

1. 区分轻度复发与重度脏器复发；轻度复发可调整免疫抑制剂，避免盲目大剂量激素。
2. 多线难治：利妥昔单抗，可考虑 JAK 抑制剂（充分知情）；评估合并感染、抗磷脂综合征。

十、和旧版（2017 BSR 成人 SLE）关键更新点

1. 首次整合儿童‑青少年‑成人全生命周期指南，正式把 T2T 达标治疗拓展至 JSLE，强调青少年过渡医疗。
2. LN 诱导方案升级，常规联合靶向药物；缓解后积极尝试激素撤除。
3. 非药物干预地位提升，疲劳、心理、运动、防晒为标准化管理内容。
4. 明确 SLE 维持缓解至少 3 年，降低复发带来的器官损伤。
5. 强化心血管风险的常态化筛查。

参考文献

1. Yusof MMY, et al. The 2026 British Society for Rheumatology guideline for the management of children, young people and adults with systemic lupus erythematosus. Rheumatology, 2026;65(6)Oxford Aca...。