2025 EULAR 建议：风湿性多肌痛（PMR）和原发性大血管炎（LVV）的管理

文件全称：2025 EULAR recommendations for the management of polymyalgia rheumatica and primary large‑vessel vasculitis 覆盖疾病：风湿性多肌痛 PMR、巨细胞动脉炎 GCA、大动脉炎 TAK；包含 4 项总体原则、12 条核心推荐、2 项质量评价指标；首次将 PMR、GCA、TAK 整合为一套共识，强化激素节约策略、快速专科转诊、影像学价值、达标治疗丁香园用药...。 缩写：GC = 糖皮质激素；PMR = 风湿性多肌痛；GCA = 巨细胞动脉炎；TAK = 大动脉炎；IL‑6i=IL‑6 受体抑制剂；csDMARDs = 传统合成改善病情抗风湿药。

一、4 项总体原则（Overarching principles）

1. PMR、GCA、TAK 属于免疫介导疾病，诊疗必须风湿专科参与；高度怀疑 GCA 需24 小时内专科评估，降低失明等缺血并发症风险。
2. 高度怀疑 GCA，不必等待颞动脉活检 / 影像结果，立刻启动 GC；PMR、TAK 多数情况下可等待确诊后启动 GC 治疗丁香园用药...。
3. 治疗目标：控制炎症、预防缺血 / 血管结构损害；最大限度减少 GC 暴露，追求无激素缓解；兼顾老年人群合并症、激素不良反应风险（骨质疏松、糖尿病、感染）梅斯医学M...。
4. 共同决策，长期随访；重视血管远期并发症（主动脉瘤、血管狭窄闭塞），即使临床缓解仍需监测血管结构性损伤PMC。

二、诊断与影像学策略

1）PMR

• 核心临床表现：肩髋部疼痛、晨僵＞30min，ESR/CRP 升高；必须影像学筛查排除亚临床 GCA（颞动脉 / 腋动脉超声），约 20‑30% PMR 合并隐匿大血管 GCA，无头痛视力症状，单纯 PMR 方案治疗不足。
• 不推荐单纯依靠激素治疗反应回推 PMR 诊断。

2）GCA（颅 + 大血管型）

1. 颞动脉超声作为一线筛查；标准扫描需包含腋动脉（ extracranial 大血管受累高发）；
2. 超声不能确诊时：FDG‑PET‑CT、头颅 + 颈部 MRA；颞动脉活检仍是重要参考；
3. 预警：头痛、下颌跛行、视力障碍、复视、头皮压痛属于急症。

3）TAK（大动脉炎）

• 首选：MRA（磁共振血管成像）；备选 PET‑CT、CTA、血管超声；
• 活动期炎症指标可正常；需要结合影像血管壁水肿增厚判断活动度，不可仅依赖 ESR/CRP。

共识提示：炎症指标正常不能排除 LVV 活动；临床缓解仍可发生主动脉瘤进展，需长期血管结构随访PMC。

三、糖皮质激素：剂量、减量路径（2025 更新）

① PMR（风湿性多肌痛）

• 诱导缓解：泼尼松等效 15‑25 mg / 日（强推荐）。
• 减量路径：1‑2 个月内减至 10 mg/d；目标力争 1 年内停用激素；
• 复发：回升至上次有效剂量，评估加用激素助减剂；
• 高危（激素不良反应高风险、复发）早期联合助减药物，避免长期 GC 暴露。

② GCA（巨细胞动脉炎）

• 诱导：泼尼松等效40‑60 mg / 日口服；视力受损 / 高危缺血：甲泼尼龙静脉冲击；
• 减量路径：2‑3 个月降至 15‑20 mg/d，目标 12‑18 个月争取停用激素；
• 重大复发（缺血事件、新发血管损害）回升至诱导剂量；小复发个体化调整；
• 使用 IL‑6i 时可采用加速减量方案（26 周减量方案），仍需严密监测复发PMC。

③ TAK（大动脉炎）

• 诱导：泼尼松等效40‑60 mg / 日；所有 TAK 患者必须联合激素助减剂，禁止 GC 单药长期治疗（本次强更新）；
• 减量：2‑3 个月降至 15‑20 mg/d，目标 12‑18 个月停用；复发率高，部分患者需要更长维持。

GC 辅助防护：钙剂 + 维生素 D；骨质疏松高危者双膦酸盐；消化道保护；血糖血压监测。

四、激素助减剂分层推荐（本次核心更新）

1. PMR

适用人群：复发、既往多次复发、激素不良反应高危、无法顺利减激素的 PMR 患者。

1. 首选：IL‑6 受体抑制剂（托珠单抗、萨瑞鲁单抗）；
2. 备选：甲氨蝶呤；

不推荐将生物制剂用于所有初发 PMR，只用于选择的高危人群Oxford Aca...。

2. GCA

1. 复发 / 激素不耐受 / 难以减量：IL‑6i（托珠单抗）；新增：乌帕替尼（JAK 抑制剂，2025 首次写入 EULAR）；
2. 备选：甲氨蝶呤；

JAK 抑制剂需权衡血栓、感染风险，老年高危人群谨慎使用。

3. TAK（大动脉炎）

全部 TAK 患者，无论初发还是复发，GC 必须联合助减剂，不允许 GC 单药维持（强推荐）。

• 一线：托珠单抗；
• 备选：甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、阿达木单抗；难治可考虑 JAK 抑制剂；
• 传统 DMARD 应答不足尽早换用生物制剂。

五、复发管理

1. 小复发（仅肌痛，无缺血、无新发血管病变，炎症指标轻度升高）：小幅上调 GC，评估优化助减剂，不盲目回到大剂量激素。
2. 重大复发（视力受损、新发血管狭窄 / 动脉瘤、缺血）：恢复诱导剂量 GC，强化免疫抑制，多学科血管外科协作。

六、监测方案（2025 标准化随访）

PMR 随访

1. 初诊基线：ESR、CRP；颞 + 腋动脉超声排除隐匿 GCA；骨质疏松风险评估。
2. 活动期：每 4‑8 周临床 + 炎症指标；减量稳定后 3‑6 个月随访；
3. 即使完全缓解，警惕后期发展 GCA。

GCA 随访

1. 基线：炎症指标；血管超声；眼底评估；主动脉 CT/MRA 基线筛查主动脉扩张。
2. 活动期：4‑8 周随访；稳定后每 3‑6 个月；
3. 每年主动脉影像筛查（CT/MRA），监测主动脉瘤，即使临床缓解也要做。

TAK 随访

1. 基线：MRA/CTA 评估全身大血管；血压、四肢脉搏对比；炎症指标。
2. 治疗后：3‑6 个月复查血管成像评估活动与结构损伤；长期监测血管狭窄、动脉瘤。

关键提醒：TAK、GCA 可以临床完全缓解，但血管结构性损伤仍可进展，影像随访不可省略PMC。

七、2 项 EULAR 质量指标（Quality indicators）

1. 疑似 GCA 的患者，24 小时内完成专科接诊评估。
2. GCA 患者随访中，至少完成一次主动脉影像学筛查，评估主动脉扩张 / 动脉瘤。

八、特殊临床场景

1. PMR‑GCA 重叠表型：按 GCA 方案处理，不可单纯 PMR 低剂量激素；
2. 视力损害 GCA：急症，立即 GC 冲击，尽快启动 IL‑6i；眼科协同；
3. TAK 青少年 / 育龄女性：生育规划，药物致畸风险评估；
4. 老年体弱人群：个体化权衡激素、靶向药物感染风险，疫苗接种。

九、安全警示

1. GCA 属于急症，延误治疗可致不可逆失明；怀疑 GCA 不要等待检查结果而推迟 GC。
2. 即使炎症指标正常，大血管炎仍可存在活动病变或发生动脉瘤，必须依靠影像学。
3. JAK 抑制剂用于 GCA，老年患者需评估血栓、心血管风险。
4. TAK禁止单用糖皮质激素长期维持，必须联用助减剂。
5. 本为 EULAR 循证共识，所有方案由风湿专科医师执行。

参考文献

1. EULAR (2025). Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica and primary large‑vessel vasculitis. Ann Rheum Dis。