2026 APLAR（亚太风湿病学联盟）共识建议：全身型幼年特发性关节炎（sJIA，幼年斯蒂尔病）管理

备注：APLAR 2026 共识，采用 GRADE 证据分级，面向亚太地区儿科风湿临床，重点兼顾资源可及性、MAS（巨噬细胞活化综合征）早期识别、激素最小化策略、靶向治疗分层路径、 treat‑to‑target（达标治疗）。 sJIA 本质为儿童自身炎症性疾病；核心风险：MAS（致死性细胞因子风暴）、肺损伤、生长迟缓、骨质疏松、关节破坏。 缩写：sJIA = 全身型幼年特发性关节炎；MAS = 巨噬细胞活化综合征；IL‑1i = 白介素‑1 抑制剂；IL‑6i = 白介素‑6 抑制剂；csDMARDs = 传统合成改善病情抗风湿药；bDMARDs = 生物制剂；tsDMARDs=JAK 抑制剂。

一、诊断与早期识别（共识强推荐）

1. 临床特征：弛张高热、一过性橙红色皮疹、关节炎（可延迟出现）、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎；部分患儿早期无关节炎，即 “疑似 sJIA”，不能等待关节炎出现再启动治疗PubMed。
2. MAS 早期筛查（必做） 每次复诊均监测：铁蛋白、血常规、AST、甘油三酯、纤维蛋白原、CRP； 警惕：铁蛋白显著升高、CRP‑铁蛋白解离（CRP 升高不明显而铁蛋白极高）、血小板进行性下降、纤维蛋白原降低提示亚临床 MAS。 采用2016 EULAR/ACR/PRINTO sJIA‑MAS 分类标准：发热 + sJIA，铁蛋白＞684ng/mL，再加以下任意 2 项：血小板≤181×10⁹/L；AST＞48U/L；甘油三酯＞156mg/dL；纤维蛋白原≤360mg/dL。
3. 鉴别排查：感染（细菌 / 病毒）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤）、其他自身炎症综合征。

二、总体治疗目标（APLAR 2026 核心）

1. 快速控制全身炎症（发热、皮疹、浆膜炎）；
2. 尽可能最短疗程、最低剂量糖皮质激素，力争 6 个月内实现无激素临床非活动疾病（CID）PMC；
3. 预防 MAS、关节损伤、肺疾病；保护生长发育；改善生活质量；
4. 持续缓解后有序减停靶向药物，监测复发。

分层表型：①以全身症状为主；②以滑膜炎 / 多关节炎为主；③合并 MAS；④难治性 sJIA。

三、无 MAS 的初治 sJIA（新发病例）

APLAR 共识：不推荐 NSAIDs 单药作为主要治疗；不推荐 csDMARD（甲氨蝶呤）单药初治；初治优先 IL‑1i 或 IL‑6i，二者无优先头对头证据，根据药物可及性、合并症、经济选择。

1）以全身症状为主（高热、皮疹、浆膜炎，关节症状轻）

• 首选：IL‑1i（阿那白滞素、卡那单抗）或 IL‑6i（托珠单抗）尽早启动（强推荐）。
• 糖皮质激素：不作为必须初始单药；重症（心包炎、严重浆膜炎、极高炎症）使用短程激素（甲泼尼龙冲击或中剂量口服）作为桥接，一旦靶向药起效，尽快减量，目标6 个月内停用激素PMC。
• NSAIDs：仅用于辅助退热，不能控制基础疾病。

2）以显著滑膜炎 / 多关节炎为主

• 优先：IL‑6i（托珠单抗），对关节病变证据更充分，可抑制关节破坏、改善儿童生长追赶PMC。
• 也可选择 IL‑1i；关节局部可联合关节腔激素注射。
• 若全身症状控制但关节炎持续：加甲氨蝶呤，或换用其他 bDMARD/tsDMARD。

药物说明（APLAR）

1. IL‑1i：阿那白滞素每日皮下；卡那单抗每 4 周皮下；感染鉴别未排除时优先阿那白滞素（半衰期短）PMC。
2. IL‑6i：托珠单抗静脉 / 皮下；注意中性粒细胞降低、感染风险。
3. 甲氨蝶呤：对 sJIA 全身炎症效果有限，主要针对残留滑膜炎，不作为初治单药。

四、一线靶向治疗失败后的路径（无 MAS）

1. 仍持续全身炎症（发热、皮疹、炎症指标高）
   • 方案 A：IL‑1i 与 IL‑6i 之间互换（换另一大类）；
   • 方案 B：上述两类均失败，考虑JAK 抑制剂（tsDMARD，如鲁索替尼、托法替布），亚太地区作为难治选择，条件推荐，需严格监测感染、血脂、血细胞计数；
   • 不优先叠加激素长期维持。
2. 全身症状已控制，但残留活动性关节炎
   • 加 csDMARD（甲氨蝶呤优先）；或关节腔内激素注射；
   • 可换用：阿巴西普、TNF‑α 抑制剂；JAK 抑制剂备选。

五、sJIA 合并 MAS 管理（APLAR 重点章节）

MAS 属于急症，住院监护，多学科协作。

1. 基础治疗：大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙冲击）是基石。
2. 尽早联合 IL‑1i（优先阿那白滞素，常需高于常规 sJIA 剂量）；也可选用 IL‑6i；
3. 环孢素 A：用于激素联合生物制剂应答不足；
4. 难治 MAS：JAK 抑制剂（鲁索替尼）作为挽救治疗；部分病例可考虑依托泊苷；血浆置换用于危重器官损伤；
5. 不建议照搬 HLH‑2004 全套方案用于 sJIA‑MAS，避免过度化疗；
6. MAS 控制后，继续 sJIA 靶向维持，缓慢减激素，警惕 MAS 复发。

六、监测与并发症筛查（2026 新增重点）

1. MAS 监测：每次随访必查铁蛋白、血常规、肝酶、TG、纤维蛋白原。
2. 肺疾病筛查：所有 sJIA 患儿，无论有无呼吸道症状，初诊及定期做胸部高分辨 CT，筛查 sJIA‑相关间质性肺病（近年被高度重视）Medscape。
3. 生长发育、骨密度、骨质疏松（激素相关）定期评估。
4. 关节超声 / MRI 评估滑膜炎、关节损伤。
5. 感染监测：靶向治疗前结核、乙肝筛查；随访警惕严重细菌、真菌、疱疹病毒感染。
6. 眼部：sJIA 相比其他 JIA 葡萄膜炎风险低，但仍需定期眼科筛查。

七、缓解后减药策略（APLAR）

1. 达到临床非活动疾病 CID 至少 6‑12 个月，才考虑逐步减停生物制剂；
2. 优先减停激素，再逐步下调靶向药物剂量 / 拉长间隔；
3. 减量过程密切监测全身症状、关节、炎症指标、铁蛋白；
4. 复发：回到有效治疗剂量，重新维持缓解。

八、特殊亚太地区考量（APLAR 特有）

1. 药物可及性差异：当 bDMARD 无法获得，大剂量激素尽量限定为短期桥接，避免长期大剂量激素带来严重生长抑制、骨质疏松；csDMARD（甲氨蝶呤、环孢素）用于部分资源受限条件下的备选，但明确对全身炎症疗效有限。
2. 结核高负担地区：使用 IL‑1/IL‑6/JAK 抑制剂前必须结核筛查。
3. 感染高发：sJIA 与感染临床表现高度重叠，启动免疫抑制治疗前充分排除活动性感染。

九、安全警示

1. sJIA 可在病程任意时间发生 MAS，即使已处于临床缓解期；铁蛋白是最重要预警指标。
2. JAK 抑制剂属于条件推荐用于难治病例，儿童长期安全性数据有限，严格权衡获益风险。
3. 本为 APLAR 专家共识，所有方案需儿科风湿专科医师执行，不可自行用药。

与 EULAR/PReS 2024、ACR 2026 简要对比

• EULAR/PReS2024：强调无论严重程度，确诊即可早期使用 IL‑1/IL‑6 抑制剂；
• ACR2026：强烈反对 NSAIDs 单药初治；新增常规肺部筛查；
• APLAR‑2026：增加亚太资源可及性建议，细化 MAS 分层处理，强调铁蛋白动态监测，重视药物可及条件下的妥协方案。