先天性前尿道瓣膜

先天性前尿道瓣膜

(一)发病原因
前尿道瓣膜及憩室的胚胎学病因尚不明确，有可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全，也可能是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织，尿道黏膜因而向外突出。
(二)发病机制
前尿道瓣膜一般位于阴茎阴囊交界处的前尿道的腹侧，有2条黏膜瓣从尿道背侧向前延伸于尿道腹侧中线会合，中间为一裂隙，形似声带，同后尿道瓣膜一样不妨碍导尿管插入，但阻碍尿液排出，造成近端尿道扩张，严重梗阻时则出现肾输尿管扩张。有的伴发尿道憩室。黄澄如等报道50例前尿道瓣膜中有15例伴发尿道憩室。憩室一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部、球部尿道。憩室分为2种：
1.广口憩室 其被尿液充满时，远侧唇构成瓣膜，伸入尿道腔引起梗阻。
2.有颈的小憩室 大多不造成梗阻，可并发结石而出现症状。
(一)治疗
手术切除瓣膜及憩室，如系单纯前尿道瓣膜，也可经尿道电灼瓣膜。在新生儿可先作憩室造口，日后再行憩室切除，修复尿道。对有水电解质失衡及尿路感染的婴儿，则需予以纠正，控制尿路感染，留置导尿管引流尿液，待情况好转后再行尿道瓣膜的处理。
(二)预后
术后和后尿道瓣膜一样，要定期严密随访。
泌尿系X射线平片观察有无结石。静脉尿路造影了解上尿路情况。重度前尿道瓣膜也常引起肾输尿管积水。静脉尿路造影及肾核素扫描可了解肾功能、分肾功能，应进行尿流动力学检查。排尿性造影显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张，伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像。梗阻远端尿道极细，膀胱可有小梁及憩室形成，可有膀胱输尿管反流。尿道镜检查能清晰地观察到瓣膜的形状、位置。

有排尿困难、尿滴沥，膀胱可有大量剩余尿。如憩室被尿液充满时，则可于阴茎阴囊交界处出现膨隆肿块，排尿后仍有滴沥，用手挤压肿块，可有尿排出。
除病史、体检外，排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。

1.先天性膀胱颈挛缩 多见于小儿，因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生尿路梗阻。直肠指检可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影示膀胱出口抬高，膀胱底部呈圆形。尿道镜检查：颈部环状狭窄，有紧缩感，后唇抬高，三角区肥厚，膀胱底部凹陷。
2.先天性精阜增生 系精阜先天性增大，突入尿道，形成阻塞所致的排尿障碍性疾病。尿道镜检查可见隆起、肥大的精阜。
3.神经源性膀胱 一般有外伤、手术、全身疾病或药物应用史。除排尿困难外，尚有神经系统的表现。膀胱造影示膀胱呈松弛状。尿动力学检查可资鉴别。
本症可并发尿路感染。梗阻严重的婴儿，则可因败血症及严重电解质紊乱而就诊，也有以腹部肿块或生长发育迟滞就诊者。