小儿赖特综合征

小儿赖特综合征

(一)发病原因
本病的病因至今尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。多数病例在肠道感染后发病，肠道感染多为革兰阴性杆菌，包括福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌。主要发生于福志贺菌痢疾之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征。国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。作者发现一例系在伤寒病后。也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、沙眼衣原体等感染性病因。
瑞特综合征患者有家族发病趋向，如有报道兄弟均患本病者，以及患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加，均提示该病有遗传倾向。患者HLA-B27阳性率高达75%以上，更支持遗传因素参与发病。本病多见于男性年长儿，男女之比为10∶1～20∶1。
(二)发病机制
本症发病机制仍不甚清楚，患者血沉增快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增高，提示免疫因素可能起一定作用。
(一)治疗
急性期应卧床休息，注意寻找和预防过敏因素。非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解，但停药后易复发，免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
(二)预后
本病多呈自限性经过，通常在2～6个月症状消退，外周关节炎完全恢复，皮肤和黏膜病变不遗留痕迹，血沉及C反应蛋白均可恢复正常，但本病有复发倾向。约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。

小儿赖特综合征 的检查：

1.血液检查 外周血白细胞数正常或轻度增高，有轻度贫血，血沉增快。类风湿因子、抗核抗体呈阴性。2/3患者循环免疫复合物可为阳性，
2.滑膜液检查 滑膜液浑浊，一些病例呈明显脓性，白细胞计数常为(2～5)×109/L，偶可高达10×109/L，早期大部分为多核白细胞，炎症消退时可以淋巴细胞为主。
3.免疫荧光检查 滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积，血管周围和间质中见IgM及C3沉积。HLA-B27检查阳性有重要参考价值。
4.尿液和尿道分泌物检查 尿道分泌物含有大量白细胞，多为多核白细胞，常出现脓尿，也可见血尿。
X线检查在早期及轻型病例往往正常，其后常见关节附近骨质疏松、关节腔变窄和侵蚀性改变，受累关节附近骨膜炎、骨膜骨质增生是特征性的X线表现。
本病病因和发病机制尚不够清楚，但感染尤其肠道感染后发病常见，因此广泛开展卫生运动，饭前、便后洗手，消灭蚊蝇，不吃不洁变质食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。
并发膀胱炎、龟头炎，遗留足关节的永久畸形;肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂关节炎，并发韧带骨赘;眼部可并发虹膜睫状体炎、角膜溃疡等;还可发生多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，心肌炎或心包炎，肺部浸润病灶及胸膜炎，腹泻，腮腺肿大等。