主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状，但表现各不相同，包括有：下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张[5]。
辅助检查：腹部彩色多普勒超声为主要的筛查方法，多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查，诊断准确率达90%以上。CT及MRI对明确病变有帮助，受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查，一般在超声诊断困难或拟行介入或外科手术治疗时作进一步检查。下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准，可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，同时是介入治疗必要的前提，还可帮助预测手术效果及预后。胃镜及食道钡餐检查可明确食管胃底静脉曲张的严重程度，间接反应门静脉压力。疾病早期肝功能无明显异常，随着病情发展可出现血浆白蛋白降低、转氨酶及胆红素增高及凝血酶原时间延长等指标异常。