完全性肺静脉异位引流诊断要点

1.症状 临床症状与肺循环高压程度与性质有关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者，发绀明显，肺水肿反复发生。反之，无肺动脉高压或肺静脉狭窄者，则发绀出现相对较晚、较轻。

2.体征 发绀、心脏扩大、固定性第2心音分裂和X线胸片上肺血增多，称之完全性肺静脉异位连接的四联症。本病的体征特点有：①发绀与杵状指（趾）；②肝脏大；③心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进分裂；④左上胸部可闻及连续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。

3. 辅助检查

（1）胸部X线检查主要表现有：
①心脏明显扩大，肺动脉段突出，主动脉弓缩小。

②肺野可出现散在结节状阴影或呈毛玻璃样改变。

③心上性者心脏呈典性的8字征或雪人征；心性者食管钡餐透视可见食管压迹加深；心下性得，其表现类似“镰刀综合征”。
④合并肺动脉高压者，肺血管纹理明显。

（2）心电图主要为电轴右偏，右心房室肥大。

（3）超声心动图右房后壁的异常回波，是扩张的肺静脉干表现，对完全性肺静异位连接的诊断很有帮助。

（4）右心导管检查

①最具特征性的导管检查发现是肺动脉血和体动脉血氧含量相等或近乎相等。

②心导管很易通过畸形。