肺动脉高压的临床表现通常没有特异性，早期可出现乏力，病情进展后可出现呼吸困难、胸痛、咯血、心悸、晕厥、浮肿和声音嘶哑等。由于引起肺动脉高压的原因相当多，临床上会有相应的表现。所以仔细的全面询问病史和查体对获得正确诊断及其重要。临床上，心电图和胸片可以提示肺动脉高压的诊断。但最有价值的筛查方法是心脏彩超，但心脏彩超是一种估测方法，在判断肺动脉高压方面受到很多因素的影响。肺动脉高压的确诊方法是右心导管，这是对肺动脉高压最重要的检查手段，除了可以准确测定肺动脉压力外，还可提供很多重要的血液动力学指标，以及判断患者对钙拮抗剂的治疗敏感性。