ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35%),脊髓受累(24%),偏身感觉障碍(2-3%),言语障碍(5-21%),并且多伴有意识障碍;发热和脑膜刺激征亦常见,继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%[3]。另外,ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病,在成人患者较突出,一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病[11]。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现,即精神异常、认知障碍或意识障碍,以往的研究总结脑病的发生率为42-83%,新定义可能会导致一部分漏诊,但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis),也称为Weston-Hurst病,是ADEM的超急性变异型,表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘,多在1周内死于脑水肿,或遗留严重后遗症。,,,0.0.0.0
45691,201,脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作(TIA)表现为突然截瘫,持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗塞时,则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。,,,0.0.0.0
45692,201," 脊髓小脑共济失调是高度遗传异质性疾病,各亚型的症状相似,交替重叠,其共同临床表现是:
1、一般在30-40岁隐袭起病,缓慢进展,但也有儿童期及70岁起病者。
2、首发症状多为下肢共济失调,走路摇晃,突然摔倒、发音困难,继而出现双手笨拙及意向性震颤,可见眼震、眼慢扫视运动阳性、痴呆和远端肌萎缩,检查可见肌张力障碍,腱反射亢进、病理反射阳性、痉挛步态和震颤觉、本体感觉丧失。
3、均有遗传早现现象,家系中发病逐代提前,症状逐代加重,是脊髓小脑性共济失调非常突出的表现。