肌萎缩性侧索硬化临床表现及治疗

肌萎缩性侧索硬化多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

肌萎缩侧索硬化随着病情的进展，咽喉部肌肉会逐渐停止正常工作。这样可能导致吞咽困难、窒息、呛咳或呼吸困难。当患者吞咽困难时，通常会吃得更少，并因此不能摄入足够的营养。吞咽时发生呛咳的危险就是食物会被吸入肺里。窒息可能也会引起呕吐，使部份胃内容物进入肺。所有这些可能性都会导致吸入性肺炎，它是由被食物或胃内容物损伤的肺组织遭到细菌感染时而引起的。吸入性肺炎通常需要住院并接受抗菌素治疗。在住院期间，患者可能要通过鼻胃管接受流质食物。如果吞咽困难持续存在，医生会向家属建议使用经皮胃造瘘管（PEG）。使用经皮胃造瘘管需要通过手术将管子直接经腹部插入胃内，然后在白天和/或夜间通过多次「喂食」将全部或大部份食物喂给患者。这种供给食物的方法可以人工通过注射器供给，也可以使用机器将液体经经皮胃造瘘管点滴入胃里。不管患者有没有使用喂食管，都可以练习吞咽技巧，降低误吸的可能。家属也可以为患者做一些半流质（容易咽下的食物，例如小麦粥、土豆泥、浓汤等），不要做稀薄的流质食物或者需要咀嚼的食物，这样也可以对患者有帮助。有些患者觉得正常进食很难舍弃，非常怀念品尝味道和进餐的感受。这样的话，即使需要通过喂食管接受基本的营养支持，也可享受进食少量食物的乐趣。大量研究证明，喂食管可以帮助预防疾病并发症并延长生命。在肌萎缩侧索硬化中，喂食管应作为常规治疗方法的一部份，因为在临近疾病晚期，吞咽功能大多都受到影响。