vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。
患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现；2型出血危险为中度；重症（3型）患者出血明显，也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻[3,,,0.0.0.0
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1. 与所有出血性疾病进行鉴别。
2. 肝功能异常诱发出血：维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。因子V是由肝脏合成，不依赖维生素K。重症肝病患者，因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低；而维生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
3. 其他疾病的鉴别诊断：
| 诊断 |
PT |
PTT |
出血时间 |
血小板计数 |
| 血管性血友病 |
不受影响 |
延长 |
延长 |
不受影响 |
| 维生素K缺乏和关节痛 |
延长 |
正常或轻度延长 |
不受影响 |
不受影响 |
| 贫血 |
不受影响 |
不受影响 |
延长 |
不受影响 |
| 血小板减少 |
不受影响 |
不受影响 |
延长 |
延长 |
| 晚期肝功能衰竭 |
延长 |
延长 |
延长 |
延长 |
| 早期肝功能衰竭 |
延长 |
不受影响 |
不受影响 |
不受影响 |
| 血友病 |
不受影响 |
延长 |
不受影响 |
不受影响 |
| 弥散性血管内凝血 |
延长 |
延长 |
延长 |
延长 |
| 阿司匹林 |
不受影响 |
不受影响 |
延长 |
不受影响 |