血友病的疾病症状

典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：
（1） 出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2） 与生俱来，伴随终身；（3） 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。（5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性（即Ⅷ凝血活性，正常人为100%），可将甲型血友病分为4型，见下表：

甲型血友病严重程度分型

此外，可以出现血肿压迫症状及体征, 常见的有：（1） 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；（2） 压迫血管、输尿管引起症状；（3） 压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。