1.皮损，上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫色红色斑片系皮肌炎的特征性皮损，皮损可扩展至额，颧，颊，耳后，颈及上胸，指，肘，膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色，糠状鳞屑性丘疹，也为皮肌炎的特征性皮损，1/3的患者，甲周常有毛细血管扩张和瘀点，有时可出现弥漫性红斑，皮肤异色，头皮红斑伴弥漫性脱发等。
2.肌肉症状，任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉，最常侵犯的肌群为肩胛带肌，四肢近端肌群，颈部肌群及呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难，心悸，心律不齐，甚至心衰等，急性期由于肌肉炎症，变性而引起的肌无力，肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛，儿童皮肌炎可在皮肤，皮下组织，关节附近，病变肌肉处钙质沉积。
3.其他，可有不规则的发热，消瘦，贫血，间质性肺炎，脾肿大，关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎，肾脏损害少见，成人患者约20%并发恶性肿瘤。