NCCN 临床实践指南：卵巢癌包括输卵管癌和原发性腹膜癌（2026.V2）解读

发布：NCCN，2026.V2（2026-03-12）；V2 是 V3 的前置版本，V2 到 V3 仅小幅勘误；V2 尚未新增 DPYD 注释；铂耐药复发方案中也还没有白蛋白结合型紫杉醇 + Relacorilant（该方案为 V4 新增优选方案）；覆盖上皮性卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌、交界性肿瘤（LMP）、生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤、癌肉瘤；若无特殊标注推荐等级均为 2A 类。

一、诊断与分子检测

1. 确诊标准：组织病理学为金标准；单纯细胞学不能单独确诊。肿瘤标志物：CA125 为主，按需加 HE4、抑制素、AFP、β-hCG、LDH、CEA、CA199。影像学：胸腹盆增强 CT；必要时 PET-CT 评估转移、判断可切除性。
2. 分子检测推荐
   • 高级别上皮癌：胚系 + 体系 BRCA1/2 检测；BRCA 野生型 Ⅱ~Ⅳ 期患者行 HRD（含 LOH）检测，指导一线 PARP 抑制剂维持治疗。
   • 子宫内膜样癌、透明细胞癌：检测 MMR/MSI，筛查林奇综合征。
   • V2尚未加入 DPYD 基因检测提示（DPYD 注释在 V3 才补充）。
3. 遗传咨询：BRCA 致病性突变、怀疑林奇综合征者转诊遗传咨询。

二、初始手术治疗

早期上皮癌（Ⅰ～Ⅱ 期）

• 无生育需求：全面分期手术（全子宫 + 双附件 + 大网膜 + 盆腔 / 腹主动脉旁淋巴结取样 + 腹腔冲洗液）。
• ⅠA/ⅠB 合适亚型、有生育需求：保留生育功能手术，单侧附件切除，完整分期评估。
• 交界性肿瘤 LMP：手术为主；无浸润种植者不推荐术后化疗；可选择保留生育手术。

晚期上皮癌（Ⅲ～Ⅳ 期）两条路径

1. 初次肿瘤细胞减灭术 PDS：评估可达到 R0 肉眼无残留，首选 PDS，目标 R0 切除。
2. 新辅助化疗 NACT + 间歇性减瘤术 IDS：肿瘤负荷过高，预估无法满意减瘤，行 NACT（3～4 周期）后 IDS；优选卡铂 + 紫杉醇；可参考 KELIM 评分预判化疗应答。

HIPEC：IDS 术中可个体化选用（2B 类），不推荐所有晚期患者常规使用。

三、一线系统治疗与维持治疗（V2/V3 基本一致）

一线化疗优选方案

标准方案：卡铂 + 紫杉醇；可选密集周疗紫杉醇、腹腔化疗；黏液性癌可选奥沙利铂 + 卡培他滨。

一线维持治疗（Ⅱ–Ⅳ 期高级别浆液性癌、2~3 级子宫内膜样癌，BRCA 突变透明细胞癌 / 癌肉瘤）

1. BRCA 突变：PARP 抑制剂单药；或贝伐珠单抗联合 PARP 抑制剂。
2. HRD 阳性，BRCA 野生型：PARP 抑制剂单药；或贝伐珠单抗联合 PARP 抑制剂。
3. HRP（同源重组熟练型）：不再推荐 PARP 抑制剂一线维持；可选贝伐珠单抗维持或观察。

核心要点：PARP 抑制剂仅保留在一线维持场景；铂敏感复发、铂耐药复发不再常规推荐 PARP 抑制剂。

四、复发疾病分层管理（V2 与 V3 基本一致，V4 才有重大新增药物）

铂敏感复发（末次铂化疗≥6 个月复发）

评估二次减瘤术可行性；可减瘤者手术联合铂类为基础化疗，可联合贝伐珠单抗；化疗后维持可选贝伐珠单抗；不再常规推荐 PARP 抑制剂用于复发维持。

铂耐药复发（末次铂化疗＜6 个月复发）

⚠️ V2 版本无白蛋白结合型紫杉醇 + Relacorilant 优选方案（V4 新增） 可选方案：Mirvetuximab soravtansine（FRα 阳性）、贝伐珠单抗单药或联合、紫杉醇周疗、拓扑替康、脂质体阿霉素等；PD-L1 CPS≥1：帕博利珠单抗联合紫杉醇 ± 贝伐珠单抗；优先推荐临床试验。

五、少见病理亚型要点

1. 交界性肿瘤 LMP：手术为主；无浸润种植不化疗；复发优先再次手术。
2. 恶性生殖细胞肿瘤：BEP 方案；年轻患者可保留生育手术，预后良好。
3. 性索间质肿瘤：早期手术；复发可选择激素治疗、化疗。
4. 癌肉瘤：侵袭性强，参照高级别上皮癌方案。
5. 小细胞癌（高钙血症型，SCCOHT）：V2 已移除他泽司他作为复发首选方案（V2 版本核心改动点），删除相关参考文献。

六、随访方案（V2 无改动）

1. 第 1–2 年：每 2–4 个月复查，体格检查 + CA125；仅出现症状时完善影像学，不常规 CT。
2. 第 3–5 年：每 3–6 个月复查。
3. 5 年以后：每年复查。

仅 CA125 升高，无影像学病灶、无症状：不推荐提前启动抗肿瘤治疗，继续观察。

七、2026.V2 核心更新（对比 2026.V1）

1. 铂耐药复发靶向治疗：移除尼拉帕利、奥拉帕利、鲁卡帕利（均为 3 类推荐），PARP 抑制剂不再用于铂耐药复发治疗。
2. 小细胞高钙血症型卵巢癌复发治疗：将他泽司他从首选方案移除，删除对应参考文献。
3. 贝伐珠单抗：在铂耐药复发方案中，从优选方案调整为其他推荐方案。
4. 其余手术、一线化疗、维持治疗框架无改动。

八、V2 / V3 / V4 版本快速区分

• V2（2026-03）：删除 SCCOHT 他泽司他；无 DPYD 注释；无 Relacorilant 方案。
• V3（2026-03）：V2 基础上勘误，新增 DPYD 基因检测提示；其余不变。
• V4（2026-04）：新增白蛋白结合型紫杉醇 + Relacorilant 作为铂耐药复发优选方案。

九、边界提示

本为美国 NCCN 肿瘤指南，药物适应证、可及性、医保及国内妇科肿瘤诊疗规范存在差异，不能直接替代国内临床诊疗，仅用于文献学习参考。