NCCN 临床实践指南：卵巢癌包括输卵管癌和原发性腹膜癌（2026.V4）
发布机构：美国国家综合癌症网络（NCCN） 覆盖范围：上皮性卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌；同时包含交界性肿瘤（低度恶性潜能 LMP）、恶性生殖细胞肿瘤、癌肉瘤、性索间质肿瘤等少见亚型 证据等级：若无特殊标注，全部推荐为2A 类（基于低级别证据，NCCN 专家组共识） 2026.V4 核心更新点：新增白蛋白结合型紫杉醇 + Relacorilant 作为铂耐药复发优选方案；限定适用人群为最多接受过 3 线治疗且既往使用过贝伐珠单抗患者；不推荐常规使用激素预处理；修订部分少见病理亚型复发治疗方案；更新 PARP 抑制剂适用边界
一、初始诊断与基线评估
-
确诊优先组织病理活检；细胞学仅可辅助，不能单独作为确诊依据。
-
肿瘤标志物：CA125 为主；按需检测 HE4、抑制素、β-hCG、AFP、LDH、CEA、CA19-9 等。
-
基因检测（强推荐）：所有高级别上皮性癌，确诊时需行胚系 + 体系 BRCA1/2 检测；BRCA 野生型的 Ⅱ~Ⅳ 期患者检测HRD，指导一线维持治疗；子宫内膜样癌、透明细胞癌需评估 MMR/MSI，筛查林奇综合征。
-
影像学：胸腹盆增强 CT；怀疑远处转移可加 PET-CT；评估可切除性。
-
遗传咨询：BRCA 突变、林奇综合征可疑者转诊遗传咨询。
二、初始手术治疗分层
1. 早期上皮癌（Ⅰ~Ⅱ 期）
-
无生育需求：全面分期手术（全子宫 + 双附件 + 大网膜 + 盆腔 / 腹主动脉旁淋巴结取样 + 腹腔冲洗液）。
-
有生育需求、ⅠA/ⅠB 期、高级别 / 低级别合适亚型：保留生育手术（单侧附件切除，保留子宫 + 对侧卵巢），完成分期评估。
-
交界性肿瘤（LMP）：手术为主；无浸润种植者不推荐术后化疗；保留生育手术可选。
2. 晚期上皮癌（Ⅲ~Ⅳ 期）两种路径
-
初次肿瘤细胞减灭术 PDS：评估可达到 R0（无肉眼残留）者首选 PDS；目标 R0，尽可能最大程度减瘤。
-
新辅助化疗 NACT + 间歇性减瘤术 IDS：肿瘤负荷大、无法 PDS 达到满意减瘤，选择 NACT（3~4 周期）后 IDS；NACT 方案：卡铂 + 紫杉醇；可参考 KELIM 评分预判化疗应答。
可选腹腔热灌注 HIPEC：在 IDS 时可个体化使用（2B 类），不常规推荐全部患者。
三、一线系统治疗与维持治疗（本版最大变化：PARP 抑制剂仅限一线维持）
一线化疗方案
-
优选：卡铂 + 紫杉醇；可选密集周疗紫杉醇、腹腔化疗；黏液性癌可选用奥沙利铂 + 卡培他滨。
一线维持治疗（Ⅱ–Ⅳ 期高级别浆液性癌、2~3 级子宫内膜样癌，BRCA 突变透明细胞癌 / 癌肉瘤）
-
BRCA 突变：PARP 抑制剂单药；或贝伐珠单抗联合 PARP 抑制剂。
-
HRD 阳性，BRCA 野生型：PARP 抑制剂单药；或贝伐珠单抗联合 PARP 抑制剂。
-
HRP（同源重组熟练型）：不再推荐 PARP 抑制剂维持；可选贝伐珠单抗维持或观察。
✅ 2026.V4 关键：PARP 抑制剂不再用于铂敏感复发、铂耐药复发的常规治疗，仅保留一线维持场景。
四、复发疾病分层管理
铂敏感复发（末次铂化疗≥6 个月复发）
-
再次评估能否二次减瘤；可减瘤者手术 + 铂类为基础联合化疗；可联合贝伐珠单抗。
-
化疗后维持：贝伐珠单抗；不再常规推荐 PARP 抑制剂用于复发维持。
铂耐药复发（末次铂化疗＜6 个月复发，重点 V4 更新）
-
新增优选方案：白蛋白结合型紫杉醇 + Relacorilant，适用≤3 线既往治疗、既往用过贝伐珠单抗患者；禁止激素预处理。
-
其他可选：Mirvetuximab soravtansine（FRα 阳性）、贝伐珠单抗单药 / 联合、紫杉醇周疗、拓扑替康等。
-
PD-L1 CPS≥1：帕博利珠单抗联合紫杉醇 ± 贝伐珠单抗。
-
对症支持、临床试验优先。
五、少见病理亚型要点
-
交界性肿瘤 LMP：以手术为主；无浸润种植者不化疗；复发仍优先手术。
-
恶性生殖细胞肿瘤：BEP 方案；年轻患者保留生育手术，化疗预后好。
-
性索间质肿瘤：早期手术；复发可选择激素治疗、化疗。
-
癌肉瘤：侵袭性强，参照高级别上皮癌方案。
六、随访方案
-
前 2 年：每 2~4 个月复查，体格检查 + CA125；影像学有症状才做，不常规 CT。
-
第 3~5 年：每 3~6 个月复查。
-
5 年后：每年复查。
仅 CA125 升高、无影像学病灶、无症状：不推荐提前启动治疗，可继续观察。
七、重要边界提示
本指南为美国 NCCN 肿瘤指南，药物适应证、医保、可及性、手术与临床试验体系与国内妇科肿瘤诊疗规范存在差异，不能直接替代国内临床诊疗规范，仅作文献学习参考。