艾森曼格综合征患者ECMO辅助下剖宫产术麻醉管理一例
摘要
艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome, ES）是一组由先天性心脏病（CHD）导致肺动脉高压（PH）进展至不可逆肺血管阻力增高，引起右向左分流的严重综合征，患者围术期病死率极高，尤其是妊娠合并ES患者，剖宫产术麻醉管理面临巨大挑战。体外膜肺氧合（ECMO）可有效替代心肺功能，为高危患者围术期提供生命支持，降低不良结局风险。本文报告1例艾森曼格综合征患者在ECMO辅助下行剖宫产术的麻醉管理过程，结合临床诊疗及相关文献，分析麻醉方案选择、ECMO辅助要点及围术期并发症防控措施，为临床同类高危病例的麻醉管理提供参考。
关键词
艾森曼格综合征；体外膜肺氧合；剖宫产术；麻醉管理；肺动脉高压；围术期
1 病例资料
患者，女性，28岁，身高158cm，体重62kg，因“停经34⁺²周，胸闷、气短伴双下肢水肿1周”急诊入院。既往自幼确诊先天性心脏病（室间隔缺损，VSD），未行手术治疗，成年后逐渐出现活动后胸闷、气短，近1年症状加重，休息时亦有明显呼吸困难，在外院确诊为艾森曼格综合征（肺动脉高压重度，肺血管阻力＞10Wood单位）。
入院查体：T 36.6℃，P 98次/分，R 24次/分，BP 125/80mmHg，SpO₂ 88%（未吸氧状态）。神志清楚，精神差，口唇及甲床发绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心界向两侧扩大，心率98次/分，律齐，胸骨左缘第3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P₂＞A₂。腹膨隆，符合妊娠月份，无压痛、反跳痛，双下肢重度凹陷性水肿。
辅助检查：心电图示窦性心律，右心室肥厚，ST-T段改变；心脏超声示：室间隔缺损（直径约1.2cm），右心房、右心室显著扩大，左心室舒张末期内径42mm，左心室射血分数（LVEF）58%，肺动脉收缩压95mmHg，肺血管阻力11Wood单位，提示右向左分流；血常规、肝肾功能、凝血功能基本正常，血气分析（吸氧3L/min）：pH 7.32，PaCO₂ 45mmHg，PaO₂ 68mmHg，提示轻度呼吸性酸中毒、低氧血症；胎心监护示反应型，胎儿发育基本正常。
术前诊断：艾森曼格综合征、先天性心脏病（室间隔缺损）、肺动脉高压（重度）、孕34⁺²周孕1产0头位、胎儿生长受限（轻度）。因患者肺动脉高压重度，心功能Ⅲ级，妊娠已至34周，继续妊娠风险极高，经多学科（麻醉科、心内科、产科、ECMO团队）会诊后，决定在ECMO辅助下行急诊剖宫产术+双侧输卵管结扎术。
2 术前评估与准备
2.1 麻醉风险评估
患者为青年女性，合并艾森曼格综合征、重度肺动脉高压，心功能Ⅲ级，ASA分级Ⅳ级，麻醉风险极高。核心风险点：① 肺动脉高压显著，肺血管阻力不可逆增高，右向左分流导致机体缺氧，围术期任何导致肺血管阻力进一步升高（如缺氧、应激、低血压）的因素，均可能诱发右心衰竭、心搏骤停；② 剖宫产术中子宫收缩、出血及体位改变，易导致循环剧烈波动，加重心肺负担；③ 妊娠状态下血容量增加、血流动力学改变，进一步增加右心负荷；④ ECMO辅助过程中存在出血、血栓、感染等并发症，需全程严密监测。
2.2 术前准备
（1）心肺功能优化：术前持续面罩吸氧（5L/min），维持SpO₂≥90%；给予硝酸异山梨酯微量泵入，扩张肺血管，降低肺血管阻力；给予利尿剂（呋塞米20mg静脉注射），减轻双下肢水肿及右心负荷；纠正电解质紊乱，维持内环境稳定。
（2）ECMO准备：ECMO团队提前到位，准备VA-ECMO设备（离心泵、氧合器、管路），预充调试完毕；备好抗凝药物（肝素）、血管活性药物（去甲肾上腺素、多巴胺、前列地尔）及急救药品，建立ECMO穿刺通路（股动静脉穿刺）备用。
（3）麻醉前准备：术前禁食8小时、禁饮4小时；术前30分钟肌肉注射苯巴比妥钠0.1g、阿托品0.5mg，镇静、抑制腺体分泌；建立外周静脉通路2条、有创动脉穿刺置管（桡动脉）监测有创血压，中心静脉穿刺置管（颈内静脉）监测中心静脉压（CVP），连接心排出量监测设备，全程监测心率、血压、SpO₂、心电图、血气分析及心功能指标。
（4）产科准备：备好新生儿复苏设备及团队，做好早产儿抢救准备，因胎儿孕周34周，出生后需转入新生儿重症监护室（NICU）进一步治疗。
3 围术期麻醉与ECMO辅助管理
3.1 麻醉诱导
采用慢诱导、小剂量递增给药方式，避免循环剧烈波动，保护心肺功能。诱导药物：咪达唑仑0.02mg/kg、依托咪酯0.2mg/kg、舒芬太尼0.4μg/kg、罗库溴铵0.6mg/kg，缓慢静脉注射，注射过程中持续监测血压、心率及SpO₂，避免血压下降（维持收缩压≥120mmHg）、心率过快（≤100次/分）。
诱导期间，患者SpO₂降至85%，立即加大吸氧浓度至100%，同时启动ECMO准备，待患者意识消失、肌肉松弛后，行气管插管，连接呼吸机辅助通气，设置参数：潮气量6~8ml/kg，呼吸频率14~16次/分，吸呼比1:2，FiO₂ 80%，PEEP 5cmH₂O，维持PetCO₂ 35~40mmHg，避免高碳酸血症（加重肺血管收缩）及低碳酸血症（减少脑灌注）。
3.2 ECMO辅助启动
气管插管后，患者出现血压降至105/70mmHg，心率110次/分，SpO₂ 83%，血气分析示PaO₂ 62mmHg，提示心肺功能无法维持机体氧供，立即启动VA-ECMO辅助。采用股动脉（供血管）、股静脉（引流管）穿刺置管，ECMO参数设置：血流量2.5~3.0L·m⁻²·min⁻¹，氧浓度60%~80%，抗凝采用肝素持续泵入，维持ACT 180~220秒。
ECMO启动后，患者血压逐渐回升至120/80mmHg，心率降至95次/分，SpO₂升至92%，PaO₂升至85mmHg，循环及氧合状态趋于稳定，转入手术间行剖宫产术。
3.3 麻醉维持
采用静吸复合麻醉，维持麻醉深度稳定，避免应激反应导致肺血管阻力升高。吸入七氟烷（浓度0.6%~0.8%），持续静脉输注丙泊酚3~5mg·kg⁻¹·h⁻¹、舒芬太尼0.15~0.2μg·kg⁻¹·h⁻¹，间断静脉注射罗库溴铵维持肌肉松弛，全程监测麻醉深度（BIS值维持在40~60）。
循环管理要点：维持BP 120~130/75~85mmHg，HR 85~95次/分，CVP 10~12cmH₂O；避免低血压（减少肺灌注）、高血压（增加右心负荷）及心率过快（增加心肌氧耗）；持续泵入前列地尔0.05μg·kg⁻¹·min⁻¹，扩张肺血管，降低肺血管阻力；根据血气分析结果，及时纠正电解质紊乱及酸碱失衡，维持内环境稳定。
3.4 手术与ECMO辅助配合
手术采用子宫下段剖宫产术，手术操作轻柔，避免过度牵拉子宫及腹腔脏器，减少对心肺的刺激；术中严格控制出血量，采用缩宫素静脉输注促进子宫收缩，出血量约200ml，未输血。ECMO团队全程值守，实时调整ECMO参数，根据患者血压、心率、血气及氧合状态，动态调整血流量及氧浓度，维持SpO₂≥90%、PaO₂≥80mmHg。
术中娩出一男婴，体重1850g，Apgar评分1分钟7分、5分钟9分，立即转入NICU监护治疗。手术时长65分钟，术中生命体征基本稳定，未出现严重心律失常、右心衰竭等并发症。
3.5 术后麻醉复苏与ECMO撤离
手术结束后，患者转入ICU继续监护治疗，ECMO持续辅助，麻醉维持逐渐减量，待患者自主呼吸恢复、意识清醒、肌力恢复后，逐步停用麻醉药物，拔除气管插管，改为面罩吸氧（5L/min）。
ECMO辅助期间，持续监测ACT、血常规、肝肾功能及凝血功能，预防血栓、感染及肾功能损伤；给予抗感染、营养支持、改善心功能等对症治疗，逐步降低肺血管阻力。术后48小时，患者生命体征稳定，SpO₂维持在92%~94%（面罩吸氧），血气分析正常，肺血管阻力降至8Wood单位，心功能改善至Ⅱ级，逐步降低ECMO血流量，观察2小时无异常后，顺利撤离ECMO，拔除股动静脉穿刺管，局部压迫止血后加压包扎。
4 治疗结果
患者术后在ICU监护治疗7天，期间生命体征稳定，无胸闷、气短、发绀等不适，SpO₂维持在92%以上，血压、心率正常，肝肾功能、凝血功能均恢复正常，双下肢水肿消退。术后10天，患者病情稳定，转入普通病房，术后14天顺利出院。
新生儿在NICU监护治疗12天，体重增至2050g，无呼吸困难、感染等不适，生命体征稳定，顺利出院。出院随访1个月，患者无胸闷、气短等症状，心功能维持在Ⅱ级，复查心脏超声示肺动脉收缩压降至80mmHg，肺血管阻力7Wood单位，胎儿生长发育良好。
5 讨论
5.1 病例特点与麻醉管理难点
本例患者为先天性室间隔缺损进展至艾森曼格综合征，合并重度肺动脉高压，心功能Ⅲ级，妊娠34周，属于极高危妊娠。其麻醉管理的核心难点在于：① 肺血管阻力不可逆增高，右向左分流导致机体慢性缺氧，围术期任何轻微刺激（如麻醉诱导、手术操作、出血）均可能导致肺血管阻力进一步升高，诱发右心衰竭、心搏骤停；② 妊娠状态下血容量增加、子宫压迫下腔静脉，导致回心血量变化，进一步加重右心负荷；③ 剖宫产术本身的创伤、子宫收缩及出血，易导致循环剧烈波动，增加麻醉管理难度；④ ECMO辅助期间，需平衡抗凝与出血风险，同时预防ECMO相关并发症（血栓、感染、肢体缺血）。
与普通剖宫产麻醉不同，艾森曼格综合征患者麻醉需严格避免导致肺血管收缩的因素，如缺氧、高碳酸血症、低血压、应激反应等，同时维持循环稳定，确保心肺灌注，这也是本例采用慢诱导、静吸复合麻醉及ECMO辅助的核心原因。
5.2 麻醉方案与ECMO辅助的选择依据
麻醉诱导选择依托咪酯（对心血管系统影响小）、小剂量舒芬太尼（镇痛强，减少应激反应）及罗库溴铵（肌肉松弛效果确切，对循环影响小），避免使用对心血管系统抑制明显的药物（如大剂量丙泊酚），可有效预防诱导期血压下降及肺血管阻力升高。麻醉维持采用低浓度七氟烷联合静脉麻醉药物，既能维持麻醉深度，又能避免过度抑制心肺功能，同时监测BIS值，确保麻醉深度适宜，减少应激反应。
ECMO辅助是本例患者围术期安全的关键。VA-ECMO可有效替代心肺功能，增加机体氧供、排出二氧化碳，减轻右心负荷，为患者围术期提供稳定的生命支持，尤其适用于重度肺动脉高压、心功能不全的高危患者。本例患者在麻醉诱导后出现氧合及循环不稳定，及时启动ECMO辅助，有效改善了氧合状态，稳定了循环，为手术顺利实施及术后恢复奠定了基础。
ECMO辅助期间，抗凝管理尤为重要，需维持ACT在180~220秒，既避免血栓形成，又防止术中及术后出血；同时动态调整ECMO参数，根据患者氧合、循环状态优化血流量及氧浓度，确保辅助效果。
5.3 围术期并发症防控要点
（1）肺血管阻力控制：围术期全程吸氧，维持SpO₂≥90%，避免缺氧；避免高碳酸血症，通过呼吸机参数调整维持PetCO₂在35~40mmHg，防止肺血管收缩；给予前列地尔、硝酸酯类药物，扩张肺血管，降低肺血管阻力。
（2）循环稳定管理：严格控制血压、心率，避免低血压（维持收缩压≥120mmHg）、心率过快（≤100次/分），合理补液，维持CVP在10~12cmH₂O，避免过量补液加重右心负荷，或补液不足导致循环不稳定。
（3）ECMO相关并发症防控：加强穿刺部位护理，预防感染；监测ACT及凝血功能，及时调整肝素剂量，预防血栓形成；观察肢体血运，避免ECMO管路压迫导致肢体缺血。
（4）产科相关管理：手术操作轻柔，减少对子宫的牵拉，避免诱发子宫收缩异常；严格控制术中出血量，及时使用缩宫素，预防产后出血；做好新生儿复苏准备，应对早产儿可能出现的呼吸窘迫等问题。
5.4 临床经验总结
艾森曼格综合征合并妊娠患者，剖宫产术围术期麻醉管理需遵循“个体化”原则，核心是“维持氧合、稳定循环、降低肺血管阻力”。术前需充分评估心功能及肺血管阻力，联合多学科团队制定诊疗方案；麻醉诱导采用慢诱导、小剂量给药，避免循环波动；术中根据患者氧合及循环状态，及时启动ECMO辅助，为手术提供生命支持；术后加强监护，逐步撤离ECMO，优化心功能治疗，同时做好新生儿监护。
此外，多学科协作（麻醉科、心内科、产科、ECMO团队、NICU）是提高此类高危病例救治成功率的关键，需提前做好预案，全程密切配合，及时处理围术期突发情况，改善患者及新生儿预后。
6 结论
艾森曼格综合征合并妊娠患者行剖宫产术，围术期麻醉管理难度极高，易出现循环、氧合不稳定及严重并发症。通过充分的术前评估与准备、合理的麻醉方案选择、及时的ECMO辅助支持及严格的围术期监测，可有效维持患者生命体征稳定，降低并发症发生率，改善患者及新生儿预后。ECMO在此类高危病例围术期的应用，可显著提高救治成功率，值得临床推广应用。