右心室炎性肌纤维母细胞瘤患儿麻醉管理一例
一、病例资料
1 一般资料
患儿，女性，6 岁，体重 20kg。因 “活动后胸闷、乏力、间断心悸 3 月” 入院。完善心脏超声、心脏增强 CT 提示右心室腔内占位性病变，大小约 32 mm×28 mm，基底附着于右室游离壁，活动度较大，部分遮挡三尖瓣口，右室流出道轻度受压。
术前穿刺活检确诊：炎性肌纤维母细胞瘤。
入院诊断：右心室炎性肌纤维母细胞瘤、心功能 Ⅱ 级。拟择期全麻体外循环下行右心室肿瘤完整切除术。
2 术前评估
患儿神志清，无发绀，窦性心律，心率 95 次 /min，呼吸 22 次 /min。活动耐量下降，哭闹或活动后气促。
辅助检查：心功能指标大致正常，无严重肺动脉高压；心电图未见明显心律失常；血常规提示轻度炎症指标升高；肝肾功能、凝血、电解质无异常。
麻醉高危因素：心内占位、瘤体松动易脱落致肺栓塞；右室流出道及三尖瓣受累，体位变动、麻醉抑制易诱发急性右心衰竭、循环梗阻。
二、麻醉管理
1 麻醉前准备
术前充分禁食禁饮，常规术前用药减少气道分泌物。
入室常规监测 ECG、SpO₂、无创血压，随后建立有创动脉压、中心静脉压监测。备好血管活性药物、体外循环应急物品及抢救药品。
2 麻醉诱导
采用平稳慢诱导策略，避免血压剧烈波动、心率骤变及体位大幅度变动，防止肿瘤移位、脱落或流出道嵌顿。
依次静脉给予咪达唑仑、舒芬太尼、依托咪酯、顺阿曲库铵，待肌肉松弛后经口气管插管，机械通气。
诱导期间维持血流动力学稳定，避免过度抑制心肌，慎用明显增加右心后负荷的操作。
3 术中麻醉维持
静脉复合麻醉维持，术中适度镇静镇痛，减少交感兴奋与心肌耗氧。
呼吸管理：合理设置通气参数，避免低氧、高碳酸血症，降低肺血管阻力，减轻右心负荷。
循环管理：全程严密观察血压、CVP、心律变化，小剂量正性肌力药物备用，维持右心收缩功能。
4 体外循环期间管理
全身肝素化后常规建立体外循环，降温减低心肌代谢。
术者直视下完整剥离切除右心室肿瘤，探查三尖瓣、右室流出道无器质性损伤，彻底止血。
转机期间维持稳定灌注压，优化脏器灌注，加强心肌保护，纠正内环境紊乱。
5 停机与苏醒
手术操作完成后逐步复温、排气，心脏自动复跳。
缓慢脱离体外循环，继续小剂量强心药物支持，稳定右心功能，严密止血，预防术后心包填塞。
术毕带气管插管转入小儿心胸 ICU 过渡治疗。
三、术后转归
术后给予抗感染、抗炎、强心、补液及对症支持治疗，炎症指标逐步回落。
患儿无心律失常、肺栓塞、循环衰竭等并发症，术后 48 小时顺利拔管，呼吸循环稳定。
术后 10 天康复出院，定期随访心脏超声：右室结构正常，肿瘤无复发，心功能恢复良好。
四、讨论
1 疾病特点
炎性肌纤维母细胞瘤为中间性肿瘤，儿童多见，心脏原发罕见；右心室腔内肿瘤风险极高，瘤体质软、活动度大，极易脱落造成致死性肺栓塞，或突发堵塞流出道引发猝死。
2 麻醉核心难点
① 心内占位机械性梗阻风险：诱导、翻身、开胸等操作可致肿瘤移位，突发右室流出道 / 三尖瓣梗阻；
② 右心功能储备差，麻醉药物心肌抑制易诱发循环崩溃；
③ 肿瘤伴慢性炎症，术中易渗血，增加止血与容量管理难度；
④ 儿童心肌及循环代偿能力有限，体外循环打击耐受度低。
3 围术期麻醉关键措施
① 全程操作轻柔，严禁大幅度体位改变，诱导力求平稳，防止血流动力学剧烈波动；
② 围术期重点保护右心功能，降低肺循环阻力，合理容量管理；
③ 体外循环作为安全兜底，缩短术中高危梗阻时段；
④ 术后加强监护，预防血栓、心律失常及残余心功能不全。
五、小结
右心室炎性肌纤维母细胞瘤属于罕见心脏占位病变，围术期存在肿瘤脱落、流出道梗阻、右心衰竭等高风险。
平稳麻醉诱导、精细循环管理、体外循环保驾护航、多学科协作是手术麻醉安全的核心，完整切除肿瘤后患儿远期预后良好。