心肌病心内膜心肌活检及病理检查临床应用指南

心内膜心肌活检适应证

• Ⅰ 类（B 级证据）：
  • 2 周内新发心力衰竭，进展迅速且病因不明。
  • 病程 2 周 - 3 个月，伴恶性心律失常（室性心动过速或二度 Ⅱ 型及以上房室阻滞），常规治疗效果不佳的扩张型心肌病。
  • 心肌炎及怀疑其他炎症性疾病累及心肌。
  • 心脏移植后的排异监测。
• Ⅱa 类（C 级证据）：
  • 心脏占位（黏液瘤除外）。
  • 病程≥3 个月，伴恶性心律失常（室性心动过速或二度 Ⅱ 型及以上房室阻滞），且常规治疗效果不佳的扩张型心肌病。
  • 嗜酸性粒细胞增多症伴有心脏扩大、心力衰竭等表现。
  • 限制型心肌病。
  • 疑诊药物如化疗药物或靶向治疗药物及免疫检查点抑制剂相关的心肌毒性反应，且不能被其他检查确诊。
  • 初次活检结果不满意，如初次活检为慢性 / 交界性心肌炎，需除外取材偏倚再次活检。
  • 监测治疗反应，如巨细胞心肌炎治疗后监测心肌组织内巨细胞的浸润情况。
• Ⅱb 类（C 级证据）：
  • 致心律失常性心肌病。
  • 常规检查不能解释病因的呈肥厚表型的心肌病。
  • 常规检查不能解释病因的室性心律失常。

心内膜心肌活检禁忌证

• 绝对禁忌证：心内血栓、室壁瘤（避免与室壁瘤同侧取材）、心脏瓣膜严重狭窄、心脏机械瓣置换术后。
• 相对禁忌证：感染未控制、活动性出血、严重凝血系统功能障碍、血液动力学不稳定、未控制的高血压、近 1 个月内脑血管意外 / 短暂性脑缺血发作、近 6 个月内心脏起搏器植入、妊娠、不能配合的患者（有全身麻醉条件者除外）。

操作要点

• 活检部位：通常优选右心系统的室间隔面（Ⅰ 类，A）；病变主要集中于左心或患者存在完全性左束支阻滞时，左心系统的心尖部也可作为活检部位（Ⅱa 类，A）。
• 取材数量和大小：建议在 3 个不同部位取材，且每块心肌组织的大小应控制在 1-2mm（Ⅰ 类，A）。

病理检查流程

• 样本处理：部分样本用 10% 福尔马林固定，用于苏木精 - 伊红（HE）染色和免疫组织化学分析；另一份样本保存在 2.5% 戊二醛中，以备透射电镜检查；条件允许时，送检新鲜组织样本以检测心肌炎和病原微生物。
• 病理诊断：扩张型和肥厚型心肌病的诊断应视为排除性过程，需结合免疫组织化学染色、透射电镜检查等多种方法。对于限制型心肌病、致心律失常性心肌病、代谢性心肌病等，指南给出了详细的病理诊断标准。

并发症及处理