NCCN 临床实践指南：阑尾肿瘤和癌症 2026.V2 版要点解读

英文标题：NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Appendiceal Neoplasms and Cancers Version 2.2026dr2pp.oss....

重要说明：阑尾神经内分泌肿瘤 NEN 本指南仅简要提及，完整管理参考《NCCN 神经内分泌与肾上腺肿瘤指南》；本指南聚焦上皮源性阑尾肿瘤：LAMN、HAMN、阑尾腺癌、杯状细胞腺癌（GCA）JNCCN。 2026 V2 主要更新：①更新分子检测推荐；②细化 LAMN 阑尾术中破裂分层处理；③CRS‑HIPEC 适应证、禁忌修订；④更新 GCA 辅助化疗证据；⑤废弃旧术语（如播散性腹膜腺黏液增生 DPAM），严格采用 WHO 第五版消化系统肿瘤命名体系dr2pp.oss....。

一、病理分类（指南强制采用术语，旧术语不再推荐）dr2pp.oss....

1. LAMN 低级别阑尾黏液肿瘤：推挤式生长，细胞异型轻；可发生阑尾破裂、腹膜播散，形成低级别腹膜黏液癌（LMPC）。
2. HAMN 高级别阑尾黏液肿瘤：局限阑尾内，细胞高度异型，但无浸润性生长；不等同于腺癌。
3. 阑尾腺癌：分黏液型、非黏液型、印戒细胞型；浸润性生长，淋巴结、远处转移风险高。
4. 杯状细胞腺癌 GCA：既往杯状细胞类癌，独立亚型，兼具腺上皮与神经内分泌分化，按腺癌模式处理。

废弃旧名词：DPAM、腹膜黏液癌病、黏液性囊腺瘤、交界性黏液肿瘤，病理报告禁止继续使用dr2pp.oss....。

二、术前评估原则

1. 影像学：腹盆腔增强 CT 为首选；怀疑腹膜播散，可考虑 PET‑CT（不常规）；MRI 用于疑盆腔、膈下腹膜病灶。
2. 分子检测（2026V2 升级推荐）：所有浸润性腺癌、GCA 建议行：MSI‑H/dMMR、TMB、KRAS、GNAS、BRAF V600E、NTRK 融合；LAMN/HAMN 不强制分子检测，但腹膜复发时建议检测。
3. 肿瘤标志物：CEA、CA19‑9；黏液肿瘤 CEA 升高提示复发风险上升。
4. MDT 强推荐：怀疑腹膜播散、GCA、高级别腺癌，必须腹膜肿瘤专科 MDT。

三、局限于阑尾的病变处理

1. LAMN（肿瘤局限阑尾，无穿孔，切缘阴性）

• 完整阑尾切除即可；不需要右半结肠切除。
• 关键：术中 / 术中发现阑尾破裂 ①破裂但腹膜无肉眼病灶，腹腔冲洗干净：密切随访，不推荐常规 CRS‑HIPEC。 ②破裂伴腹腔可见黏液 / 腹膜种植：按腹膜播散（PMP）路径处理。

切缘阳性（肿瘤累及阑尾根部）：推荐右半结肠切除。

2. HAMN（病灶局限阑尾，无穿孔，切缘阴性）

• 完整阑尾切除；切缘阳性做右半结肠；即使高级别，无浸润，不常规化疗。

3. 阑尾腺癌（非黏液 / 黏液型，局限）

• 标准术式：右半结肠切除 + 区域淋巴结清扫；单纯阑尾切除仅用于极高手术风险、无法耐受右半结肠。
• T1N0M0，R0 切除：观察；T2 及以上、淋巴结阳性：辅助化疗 FOLFOX/CAPOX。

4. 杯状细胞腺癌 GCA

• 无论肿瘤大小，首选右半结肠 + 系膜淋巴结清扫；仅极早期、高龄高危个体化考虑单纯阑尾切除。
• Ⅰ 期 GCA：可观察；Ⅱ‑Ⅲ 期：推荐奥沙利铂 + 氟尿嘧啶辅助化疗（2026V2 更新：不再统一全部辅助，结合分期、切缘、淋巴血管侵犯）。

四、腹膜播散（腹膜假黏液瘤 PMP）分层与 CRS‑HIPEC（2026V2 修订重点）

CRS：肿瘤细胞减灭术；HIPEC 腹腔热灌注化疗；核心目标 CCR0/CCR1（无肉眼残留或＜2.5 mm 残留）。

1. 适合 CRS‑HIPEC

1）低级别腹膜黏液癌 LMPC：病灶局限腹腔，可达到 CCR0‑1；无肝外远处转移。 2）高级别腹膜黏液癌；GCA 腹膜播散，可完整减瘤。

2. 不推荐 CRS‑HIPEC（禁忌）

1）广泛腹膜病灶无法实现 CCR0‑1； 2）肝、肺、骨等远处转移； 3）大量印戒细胞成分的高级别腹膜癌； 4）严重合并症无法耐受大手术。

重要更新：单纯阑尾破裂、腹膜无肉眼肿瘤，不预防性 HIPEC，仅密切随访。

术后

• LMPC（低级别）：达到 CCR0‑1 后，不推荐全身化疗，以随访为主；复发可再次 CRS±HIPEC。
• 高级别腹膜播散、GCA 腹膜累及：CRS‑HIPEC 后建议行全身系统化疗。

五、转移性不可切除疾病（远处转移 / 广泛腹膜无法减瘤）

1. 阑尾腺癌、GCA：按晚期结直肠方案，FOLFOX/CAPOX；进展后 FOLFIRI；MSI‑H 优先免疫治疗；NTRK 融合可用 TRK 抑制剂。
2. LAMN 相关广泛不可切除低级别腹膜病：全身化疗获益有限；优先支持治疗；可考虑临床研究。

六、随访方案（2026V2 统一分层）

1. 局限 LAMN/HAMN，无破裂：每 6‑12 月腹盆 CT+CEA，总随访 5 年。
2. 阑尾腺癌、GCA（R0 切除）：前 2 年每 3‑6 月 CEA/CA19‑9，CT 每 6‑12 月；之后每年，随访 5‑10 年。
3. PMP/CRS‑HIPEC 术后：前 3 年每 6 月 CT + 肿瘤标志物；之后每年，长期随访，LMPC 可迟至术后 10 年复发。

七、2026 V2 对比旧版关键更新汇总

1. 病理命名：彻底废除 DPAM 等旧术语，严格执行 WHO 第五版分类。
2. LAMN 术中破裂：无肉眼腹膜病灶，禁止预防性 HIPEC，改为密切监测。
3. GCA 辅助化疗：Ⅰ 期可观察；Ⅱ‑Ⅲ 期才推荐辅助化疗，不全部一刀切。
4. 分子检测：浸润性腺癌、GCA 升级为建议常规检测 MSI、TMB、驱动基因。
5. CRS‑HIPEC 严格强调必须追求 CCR0‑1；达不到减瘤目标不做 HIPEC。
6. 阑尾神经内分泌肿瘤：明确移出本指南主体，跳转 NEN 指南处理。

八、核心临床速记

1. LAMN 局限、切缘阴性：阑尾切除足够，不必右半结肠；破裂无肉眼腹膜病灶≠HIPEC 指征。
2. HAMN≠腺癌，无浸润不化疗。
3. GCA 本质按腺癌管理，优先右半结肠。
4. CRS‑HIPEC 的前提是可实现满意减瘤（CCR0‑1），不可勉强手术。
5. LMPC（低级别腹膜播散）CRS‑HIPEC 后一般不需要全身化疗。