2024 年 5 月发布的 NCCN 外阴癌临床实践指南（2024.V4）围绕外阴癌的诊断、分期、治疗及随访等环节做出了精细化规范，全面采用 FIGO 2021 分期标准，治疗策略分类型、分阶段制定，同时注重多学科协作与个体化治疗，以下是核心内容梳理JNCCN：
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诊断与分期
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确诊与评估手段：确诊需结合症状、病理活检及影像学检查。患者出现外阴肿块、溃疡、出血等症状时，通过妇科检查定位可疑病灶，病理活检是确诊金标准。辅助检查涵盖血常规、肝肾功能、鳞状细胞癌抗原（SCC - Ag）检测，麻醉下的膀胱镜、直肠镜检查；针对外阴恶性黑色素瘤，还需加做 BRAF、KIT 等肿瘤体系突变基因检测。影像学检查则用于明确肿瘤浸润范围，排除转移。
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分期标准：摒弃旧有联合分期模式，全面采用 FIGO 2021 分期，按肿瘤大小、浸润范围及淋巴结转移情况划分阶段，为后续治疗方案制定提供精准依据，例如肿瘤局限于外阴且无淋巴结转移的 I - II 期为早期，有腹股沟淋巴结转移或侵犯邻近器官下 1/3 的为 III 期等。
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分类型与分阶段治疗
外阴癌治疗按病理类型主要分为鳞状细胞癌（含腺癌）和外阴恶性黑色素瘤两大类，其中鳞状细胞癌占比超 90%，治疗方案按分期细化程度最高：
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鳞状细胞癌（含腺癌）JNCCN：早期（I - II 期）以手术为主，I a 期采用单纯部分外阴切除术；I b 期或 II 期需根据病灶位置调整手术范围，同时评估淋巴结。比如外阴中线病灶需做双侧腹股沟 - 股淋巴结评估，外侧病灶则侧重同侧淋巴结检查，前哨淋巴结活检（SLNB）适用于肿瘤＜4cm、腹股沟淋巴结无明显异常等特定患者。局部晚期（III 期）采用放化疗联合方案，先通过同步放化疗缩小肿瘤，再评估是否可行手术切除；若肿瘤侵犯下 1/3 尿道、肛门，术后需补充放疗降低复发风险。晚期（IV 期）以全身系统治疗为主，一线可选顺铂单药或顺铂 + 紫杉醇方案，对 MSI - H/dMMR 或 PD - L1 阳性患者，可使用帕博利珠单抗等免疫治疗，同时配合姑息放疗缓解骨转移疼痛等症状。
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外阴恶性黑色素瘤：这类肿瘤治疗有专属路径，除了手术切除原发灶，还需结合基因检测结果制定靶向治疗方案，如针对 BRAF 突变的相关靶向药物，同时注重淋巴结评估与转移灶的针对性处理，避免单纯依赖传统放化疗。
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辅助治疗决策：辅助治疗需结合原发灶病理特征和淋巴结状态个体化制定。若手术切缘阳性、存在淋巴脉管间隙浸润，或淋巴结阳性，通常需补充外照射放疗，部分患者需联合同期化疗。对于腹股沟淋巴结转移的患者，术后放疗可显著降低局部复发率；而切缘阴性、无淋巴结转移的低危患者，术后多仅需随访观察，无需额外辅助治疗。
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复发后治疗：复发治疗分不同场景制定策略。局限于外阴且淋巴结阴性的患者，无放疗史者可做根治性外阴切除，必要时联合淋巴结切除，术后依据病理结果决定是否补充放化疗；有放疗史者优先选择根治性手术切除后随访。若出现淋巴结复发，孤立性腹股沟或盆腔淋巴结复发可手术切除，术后结合放疗史判断是否补充放疗；多发淋巴结转移或远处转移则以全身治疗为主，按需配合姑息放疗或支持治疗。
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随访与长期管理：随访频率分阶段调整，治疗后前 2 年每 3 - 6 个月一次，第 3 - 5 年每 6 - 12 个月一次，5 年后每年一次。随访时需做子宫颈 / 阴道细胞学筛查，必要时联合 HPV 检测；若出现复发疑似症状，需及时完善影像学和实验室检查确诊。同时要对患者开展健康宣教，涵盖复发症状识别、外阴护理、戒烟指导、性健康建议等，还需监测治疗远期并发症，警惕宫颈癌、阴道癌等第二原发癌的发生。