该指南由英国肉瘤小组(BSG)制定,是对 2010 年和 2016 年版本的更新,不仅完善了软组织肉瘤的多学科综合管理框架,还新增了特定解剖部位肉瘤的针对性管理内容,以下是其核心推荐要点的详细梳理:
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诊断与转诊
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快速影像筛查:对于不明原因且持续增大的肿块,需在 2 周内完成超声检查;若超声结果提示软组织肉瘤或结果不确定但临床高度怀疑时,要按可疑癌症路径转诊。对于疑似腹膜后或腹腔内软组织肉瘤的肿块,活检或手术前需先转诊至专科多学科团队(MDT)评估。
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规范确诊流程:疑似患者需由专科肉瘤多学科团队全程管理。确诊需结合影像学和组织活检,术前要通过磁共振(MRI)对原发肿瘤做断层扫描,同时用胸部 CT 排查肺转移,部分亚型还可根据情况进一步完善分期检查。穿刺活检的病理结果需经专科肉瘤病理医生复核,必要时补充分子和基因组分析以明确分型。
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局部肿瘤的手术与放疗管理
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手术核心原则:手术切除是局部软组织肉瘤的主要治疗方式。条件允许时优先选择经正常组织的广泛切除术;若因解剖位置限制无法广泛切除,中高危肿瘤可采用边缘切除联合放疗的方案,在控制肿瘤的同时保留身体功能。特殊情况下,截肢可能是保证切缘足够的唯一选择。对于边界可切除的肿瘤,需结合组织学类型考虑术前放化疗。
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放疗的精准应用:中高危肿瘤患者大多需在手术前后联合放疗;部分体积较大或切缘临界的低危肿瘤,也可酌情使用放疗。术前放疗剂量推荐为 50 戈瑞,术后为 60 - 66 戈瑞。术前放疗虽能让患者长期功能预后更好,且疾病控制率与术后放疗相当,但会增加术后伤口急性并发症的风险。
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全身抗癌治疗(SACT)的选择性使用
指南不建议常规使用新辅助或辅助化疗,仅在特定场景下考虑应用。比如部分对全身治疗敏感的组织学亚型,或是为了提升局部肿瘤控制效果时,可酌情使用。针对转移性病变,多柔比星单药是一线标准治疗方案;若蒽环类药物存在使用禁忌,异环磷酰胺可作为替代选择。二线治疗药物包括异环磷酰胺、达卡巴嗪等,也可选用吉西他滨联合多西他赛的组合方案。
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特定部位肉瘤的针对性管理
指南专门增设妇科肉瘤、腹膜后肉瘤、乳腺肉瘤和皮肤肉瘤的专项管理章节。这类肿瘤由部位特异性多学科团队与区域肉瘤专科团队协作管理,治疗方案会结合部位特点调整,例如腹膜后肉瘤需平衡手术切除范围与周围脏器保护,乳腺肉瘤需协同乳腺专科团队制定手术与辅助治疗方案。
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复发与转移病变的处理National Center for Biotechnology Information
对于局部复发灶,可考虑手术切除;若为孤立性肺转移,也可评估后进行手术治疗。转移性病变的治疗需结合亚型,除手术外,还可选择放疗或针对性全身治疗。若患者病情进展至晚期,以症状控制和姑息治疗为主,保障患者生活质量。
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长期随访与后续护理
推荐患者定期随访,随访重点是评估肿瘤局部控制情况、是否出现转移,以及治疗带来的远期不良反应。该随访机制既能及时发现复发或转移灶以尽早干预,也能及时处理治疗相关的长期并发症,进一步优化患者的治疗预后。