《食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征诊断和治疗国际共识指南》由美国变态反应、哮喘和免疫学会(AAAAI)食物不良反应委员会以及国际 FPIES 协会于 2017 年制定并发布,这是首部也是唯一一部 FPIES 诊治指南。以下是对该指南的解读:
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临床表现:FPIES 是一种潜在的临床急症,15% 以上的患儿可能会发生血压下降和血流动力学不稳定。其特征性临床表现为患儿进食约 1-4h 后出现反复呕吐,部分患儿在进食 5-10h 内出现腹泻,严重者会出现低体温、代谢性酸中毒、低血压以及高铁血红蛋白血症等症状,慢性病程者生长发育受阻。
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分类:按起病年龄可分为早发(<9 月龄)和晚发(≥9 月龄);按 IgE 检查结果可分为 IgE 阴性的典型者和 IgE 阳性的不典型者;按症状持续时间可划分为急性和慢性。急性者过敏症状呈间断急性发作,忌口后病情可于 1d 内缓解;慢性者症状长期存在,忌口后需 3-10d 才能恢复正常。
最常见的变应原是牛奶、大豆和谷物,谷物中最常见的包括大米和燕麦。在意大利和西班牙,鱼肉也是常见的致敏原。FPIES 患儿的发病时间与致敏食物引入辅食的时间有关,牛奶、豆奶等液态食物引起的 FPIES 往往于半岁前发病,而固态食物引起的 FPIES 则于半岁后。
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急性 FPIES:满足 1 条主要标准和 3 条及以上次要标准则可确诊。主要标准为在进食可疑食物后 1-4h 内出现呕吐,且不伴有经典的 IgE 介导过敏反应的皮肤症状或呼吸道症状。次要标准包括再次进食同样食物后出现反复呕吐、进食另一种食物后 1-4h 内也出现反复呕吐、发病时有重度嗜睡症状、发病时伴有皮肤明显苍白、发病时需要至急诊就诊、发病时需要静脉补液、进食后 24h 内出现腹泻、低血压、低体温。
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慢性 FPIES:往往需要通过食物回避试验加口服食物激发试验(OFC)作出诊断。如果患儿在避食可疑致敏食物后症状逐渐缓解,而在避食一段时间后进行 OFC 时出现急性 FPIES 的典型症状,则可明确诊断及致敏食物。
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变应原检查:不推荐常规行食物变应原 sIgE 检查,但对于有速发食物过敏反应征象者,可考虑进行。同时,不推荐使用斑贴试验来寻找食物变应原。
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影像学检查:不建议在诊断 FPIES 的过程中常规予以影像学检查,因其对确诊帮助有限。
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内镜检查:不推荐常规使用内镜检查来诊断 FPIES,但在需要作鉴别诊断时可辅助使用。
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急性发作处理:急性发作时的紧急治疗主要是补液,轻度患儿可在家中口服补液,出现嗜睡、面色苍白等严重症状需到医疗机构就诊,呕吐剧烈者可使用昂丹司琼止吐。肾上腺素和抗组胺药物在治疗中没有效果,激素也不用于治疗。
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长期管理:包括严格避免接触触发食物,指导家长如何进行紧急护理以及过敏免疫专科随访。每 12-18 个月可在医院或急诊室进行一次食物激发试验,但需经专科医生许可。
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食物营养指导:回避可疑食物,大多数患者可耐受深度水解的牛奶配方,但 10%-20% 可能需要氨基酸配方,母乳喂养也是合适的选择,且妈妈的饮食通常不需要回避牛奶和 / 或大豆。