2022 年发布的关于重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的识别、诊断和管理的共识指南，主要内容如下：
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识别与诊断
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临床怀疑：对于伴有不明原因或不成比例炎症反应，如发热、细胞减少、高铁蛋白血症、肝肿大、脾肿大或凝血功能障碍的危重患者，都应怀疑患有 HLH。对于迅速发展的多器官功能障碍综合征（MODS）以及对适当的经验性治疗或不断升级的支持性护理反应不足的患者，应进一步增加对 HLH 的怀疑。
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检测启动：对于所有出现无法解释的高炎症反应的重症监护病房（ICU）患者，应及时启动 HLH 检测，如铁蛋白、可溶性白细胞介素 (IL-2) 受体（sIL-2R）或全血细胞计数等。
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诊断标准：目前仍沿用 HLH-2004 诊断标准，符合八条中的五条即可诊断。八条诊断标准分别为：发热（体温＞38.5℃）；脾大；血细胞减少（累及外周血两系或三系）；高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症；在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞；血清铁蛋白升高；NK 细胞活性降低或缺如；可溶性 CD25 升高。
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治疗
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类固醇治疗：家族性 HLH 患者需早期应用类固醇治疗，对于未接受过治疗的获得性 HLH（即继发性 HLH）患者，包括无持续或复发疾病的巨噬细胞活化综合征（由自身免疫 / 自身炎症性疾病引起的 HLH），通常也有价值。类固醇治疗不应延迟，特别是当存在器官功能障碍时。
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其他药物治疗：对于巨噬细胞活化综合征且疾病治疗反应不足的患者，建议使用白介素 - 1 抑制剂和 / 或环孢素 A。在家族性 HLH 和严重、持续或复发的继发性巨噬细胞活化综合征中，建议及时加用个体化、按年龄调整的依托泊苷治疗。
该指南强调了 HLH 的诊断困难性，指出 HLH 常伴多系统器官衰竭，需要早期积极的重症监护干预，彻底调查潜在触发因素至关重要。