《2018年美国肝病学会原发性胆汁性胆管炎实践指导》摘译

诊断相关

• PBC 的诊断需满足以下三个标准中的两个：基于碱性磷酸酶（ALP）升高的胆汁淤积的生化证据；抗线粒体抗体（AMA）阳性，或 AMA 阴性时存在其他 PBC 特异性自身抗体，包括 Sp100 或 gp210；非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏的组织学证据。
• 若满足胆汁淤积性肝功能检查以及 PBC 特异性自身抗体（如 Sp100 或 gp210）等其他标准，AMA 阴性的 PBC 诊断无需肝活检。
• 当丙氨酸氨基转移酶（ALT）活性超过正常上限 5 倍时，应考虑对 PBC 患者进行肝活检，以排除合并自身免疫性肝炎（AIH）或其他肝脏疾病。
• 对于疑似 PBC/AIH 重叠综合征的病例，治疗应针对主要的组织学损伤模式。

治疗相关

• 对于肝酶异常的 PBC 患者，无论组织学分期如何，建议口服熊去氧胆酸（UDCA），剂量为 13-15mg/kg/ 天。
• 需要使用胆汁酸螯合剂的患者，UDCA 应在胆汁酸螯合剂给药前至少 1 小时或给药后 4 小时服用。