2018 年 12 月,意大利肝病学会(AISF)发布了肝性脑病管理指南,主要针对肝性脑病的定义、诊断以及临床管理提出指导建议。以下是该指南的主要内容:
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定义和分类:HE 可定义为由肝衰竭和 / 或门 - 体分流导致的脑功能障碍,可产生从亚临床症状到昏迷的一系列的神经 / 精神异常。HE 分类应基于潜在的导致 HE 基础疾病状况、意识改变的严重程度、意识改变的时间进程、诱发和促进事件四个方面。
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诊断和鉴别诊断
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A 型 HE:诊断需要系统性仔细排除其他导致精神损害的病因。对于严重昏迷的患者,为了避免肝移植治疗无效,理想情况下应由多学科专家小组结合临床和影像学检查识别不可逆性脑损害。
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B 型 HE:对于所有新发不明原因谵妄患者,静脉血氨水平检查应作为检查的一部分,有助于识别 B 型 HE。在没有明显肝损伤的情况下,应当记录高血氨水平,腹部血管 CT 造影可鉴别非硬化性门脉高压症和门 - 体分流。
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C 型 HE:一旦诊断为 C 型 HE,显性肝性脑病(OHE),应尽一切努力查明促成和促进事件。C 型 HE,OHE 可结合 West - Haven 标准,存在 / 不存在扑翼样震颤以及 GCS 进行分级。
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轻微 HE(MHE)或隐匿性 HE(CHE):对于每一位肝硬化患者都应通过 ANT(动物命名测试)筛查是否存在 CHE。对于工作和生活方式对功能要求较高的患者应结合神经生理和神经心理学指标诊断 MHE。脑部影像学检查建议:因 OHE 发作而接受住院治疗的患者通常可以基于临床和生化检查结果进行管理,只在存在临床表现异常、症状突然出现 / 严重、存在局灶性神经体征、在前 12 - 24 小时内,沉淀剂和 / 或降氨处理的效果有限或无反应等情况时进行脑部影像学检查排除其他或者并存的导致脑损伤的原因。
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治疗建议
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A 型 HE:对于 III–IV 级 HE 患者应考虑插管。应定期寻找颅内压增高(ICH)的迹象,并依据可用的相关指南进行颅内压监测和管理。肝支持系统对治疗 A 型 HE 急性肝衰竭(ALF)没有帮助,只在随机对照试验(RCT)中考虑应用。
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B 型 HE:在医学方面,B 型 HE 应按照 C 型 HE 的治疗方法治疗。由于分流闭塞具有完全治愈 HE 的潜力,应积极研究分流闭塞的可行性和利弊。
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C 型 HE:避免潜在的肝脏疾病恶化 / 失代偿以及避免 / 快速有效地治疗诱发因素有助于预防 OHE。对于高危或无法进行气道保护的高级别 OHE 患者,理想情况下应在重症监护室中进行管理。第一次 OHE 后的患者应转诊至肝脏移植中心。除了在上消化道出血后快速清除消化道内血液外,不需要对 OHE 进行初级预防。自发性或诱发性 OHE 发作,应积极治疗。非吸收类双糖是 OHE 二级预防的首选治疗,利福昔明可作为 OHE 二级预防的一线用药,用于非吸收类双糖不能耐受患者在逐渐减量并被证明无益之后。复发性 OHE 的患者,应将利福昔明添加到非吸收性双糖中。持续性或高复发性 OHE 是自发或手术分流减少 / 闭塞的适应证,也是肝移植的适应证。对于乳糖和利福昔明等反应不佳的患者,非尿素氮清除剂以及白蛋白都可作为补充治疗。
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营养管理建议:肝硬化伴 OHE 以及缺锌的患者可考虑补锌治疗。维生素和营养素缺乏可使患者神经功能恶化,混淆 HE 的诊断,因此这类患者应当予以治疗。不建议减少蛋白质的摄入 / 服用,也不建议应用蔬菜(豆类)和 / 或乳制品蛋白代替肉类,但在对肉类蛋白不耐受患者中可以应用。