2025 BSR 英国风湿病学会：ANCA 相关性血管炎（AAV）管理建议（概要）

来源：British Society for Rheumatology（BSR），Rheumatology,2025；更新旧版 BSR‑AAV 指南；覆盖 GPA 肉芽肿性多血管炎、MPA 显微镜下多血管炎、EGPA 嗜酸性肉芽肿性多血管炎；GRADE 分级，包含诱导缓解‑维持缓解‑复发‑特殊脏器受累，重点突出激素减量、Avacopan、利妥昔单抗维持、血浆置换边界Oxford Aca...。 ⚠️学术笔记，不可替代原文。

总原则

1. 所有活动性 GPA/MPA 均按潜在器官 / 生命威胁对待；治疗分为诱导缓解、维持缓解两大阶段；
2. 核心目标：快速获得并维持缓解，最大限度降低糖皮质激素暴露，减少复发与治疗相关感染毒性；
3. 疑似 AAV 应 7 天内专科评估；多学科协作（风湿、肾内、呼吸、耳鼻喉）；重视心理支持、疫苗接种、感染防控Medscape。

一、GPA 与 MPA（肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎）

1. 诱导缓解

1）器官 / 生命威胁型： 首选：静脉环磷酰胺 CYC 或利妥昔单抗 RTX；复发患者优先 RTX；极危重可考虑 CYC 联合 RTX（2C）。

• 激素方案（未使用 Avacopan）：起始泼尼松 1 mg/kg/d（最大 75 mg）；遵循 PEXIVAS 减量方案，4‑5 个月泼尼松降至 5 mg / 日。
• Avacopan（C5a 受体拮抗剂）：用于活动性 AAV，用于减少激素用量，可部分替代糖皮质激素，疗程最长 12 个月；优先用于激素毒性高危人群PMC。

2）非器官威胁、轻症： 可选用 MTX 或 MMF 作为诱导；激素起始 0.5 mg/kg/d，按 LoVAS 方案减量。

3）血浆置换

• 肌酐＞300 μmol/L 严重肾受累：可考虑血浆置换；
• 单纯肺出血不常规推荐血浆置换；儿童仅个案化评估。

2. 维持缓解（重要更新）

RTX 利妥昔单抗优先于硫唑嘌呤 / 甲氨蝶呤：RTX 维持方案 500‑1000 mg，每 4‑6 个月一次，维持2‑4 年Oxford Aca...。 替代方案：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤；MMF 作为次选。

PR3‑ANCA 持续阳性、既往多次复发，可延长维持疗程。 肾移植：临床稳定缓解至少6‑12 个月再移植Oxford Aca...。

3. 复发处理

• 严重复发：RTX 优先，重新诱导缓解；
• 轻症复发：可上调免疫抑制剂，谨慎调整激素；
• ANCA 滴度升高不能单独作为启动治疗依据，必须结合临床。

二、EGPA 嗜酸性肉芽肿性多血管炎

1. 生命‑器官威胁 EGPA：CYC 或 RTX 诱导；
2. 非重症 EGPA：糖皮质激素 + 甲氨蝶呤 / 硫唑嘌呤；美泊利单抗可用于激素依赖、复发 EGPA；
3. 维持缓解：AZA、MTX；RTX 用于难治复发。

三、GPA 特殊局部病变（耳鼻喉、声门下狭窄 SGS）

1. 声门下狭窄、鼻窦病变：需耳鼻喉专科联合管理；局部介入联合全身免疫抑制；全身免疫抑制不能完全阻止局部纤维化狭窄进展；
2. 孤立上呼吸道复发：评估有无全身活动，避免盲目加大全身免疫抑制剂量Oxford Aca...。

四、监测、感染预防与随访

1. 监测项目：肾功能、尿常规、炎症指标、ANCA、血常规；
2. 预防：PJP 肺孢子菌预防；接种灭活疫苗，活疫苗在免疫抑制前完成；
3. 随访：缓解期定期随访；PR3‑ANCA 阳性复发风险更高，密切监测。

五、BSR‑2025 关键更新要点对比（对比旧版 BSR 2014）

表格

Disclaimer：This summary is for academic note‑taking only.