2025 ERS/EULAR 临床实践指南：结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD‑ILD）要点解读

发布：欧洲呼吸学会 ERS、欧洲抗风湿病联盟 EULAR；发表于Annals of the Rheumatic Diseases & European Respiratory Journal，2025；为欧洲首部 CTD‑ILD 跨学会指南，GRADE 分级，包含 25 个 PICO 问题、28 个叙述性问题，覆盖筛查‑诊断‑风险分层‑治疗‑监测，强调风湿‑呼吸 MDT 多学科协作PMC。 ⚠️仅供学术学习，不可替代原文及临床决策。

一、总原则

1. MDT 多学科决策优先（风湿免疫、呼吸、放射、病理、患者代表）；区分 CTD 原发病活动与肺间质病变进展，两者可不同步PMC。
2. HRCT 高分辨 CT 是筛查金标准；禁止单用肺功能、肺部超声替代 HRCT 做筛查；肺功能（FVC、DLCO）用于评估严重程度与随访，不用于初筛。 3. 明确进展性纤维化表型定义：①FVC 相对下降≥10%；或②FVC 下降 5‑10% 伴症状 / 影像纤维化加重；无论何种 CTD、无论 HRCT 是 NSIP/UIP 模式，一旦判定进展纤维化，应考虑抗纤维化治疗康复大学青...。 4. 证据等级特点：SSc‑ILD 证据相对充分；RA‑ILD、IIM‑ILD 部分中等证据；SjD‑ILD、SLE‑ILD 多数仅条件性推荐，证据等级很低PMC。

二、筛查策略（按病种分层）Medscape

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基线同时完成：肺功能 FVC+DLCO、自身抗体谱；超声心动图筛查肺动脉高压。指南未给出统一固定筛查间隔，建议个体化风险分层随访Medscape。

三、分病种治疗推荐

1. SSc‑ILD（系统性硬化症相关间质性肺病）

1. 吗替麦考酚酯 MMF：优先一线免疫抑制剂，耐受性优于环磷酰胺；环磷酰胺仅用于快速进展、难治病例。
2. 早期弥漫皮肤型 SSc、伴炎症活动证据：强推荐托珠单抗。
3. 尼达尼布：条件推荐用于全部 SSc‑ILD，尤其进展纤维化表型；可与 MMF 联合使用。
4. ⚠️强烈避免大剂量糖皮质激素，警惕硬皮病肾危象风险；激素尽量中小剂量。

2. IIM‑ILD（炎性肌病 / 抗合成酶综合征‑ILD）Medscape

1. 强推荐：所有 IIM‑ILD 启动免疫抑制治疗。 2. 方案：糖皮质激素联合 MMF / 钙调磷酸酶抑制剂；难治快速进展优先利妥昔单抗。 3. 出现进展纤维化，可加用尼达尼布。

3. RA‑ILD（类风湿关节炎相关 ILD）PMC

1. 条件推荐免疫抑制：MMF、硫唑嘌呤、利妥昔单抗优先。
2. 甲氨蝶呤并非绝对禁忌，稳定无肺毒性证据的 RA‑ILD 可继续 MTX。
3. UIP 模式且呈进展纤维化：可选用吡非尼酮；各类 CTD‑ILD 一旦进展纤维化，均可考虑尼达尼布。

4. MCTD‑ILD、SjD‑ILD、SLE‑ILD

• 均为条件性推荐免疫抑制（MMF、AZA、CTX），证据等级极低，高度个体化；无统一标准方案。
• 若出现进展性纤维化，加用抗纤维化药物。

5. 抗纤维化药物总原则康复大学青...

1. 尼达尼布：条件推荐用于 SSc‑ILD；以及任意 CTD‑ILD 出现进展性纤维化表型。
2. 吡非尼酮：仅条件推荐用于RA‑ILD 的 UIP 模式；其余 CTD‑ILD 吡非尼酮证据不足，未给出推荐。
3. 抗纤维化药物不替代免疫抑制剂；纤维化 + 炎症共存可联合免疫抑制剂 + 抗纤维化。

6. CTD‑ILD 急性加重 AE‑CTD‑ILD

无高级证据；建议激素冲击，排查感染，个体化选择免疫抑制；氧疗、呼吸支持。

四、监测随访

1. 高风险 / 活动性 ILD：每 3‑6 个月复查肺功能（FVC、DLCO）；每 6‑12 个月复查 HRCT。
2. 稳定低风险：可延长间隔。
3. 监测指标：肺功能变化速率＞单次绝对值，FVC 下降速率是判断进展纤维化核心指标。
4. 常规筛查肺动脉高压、胃食管反流（反流可加重 ILD 损伤）、感染风险。

五、与《2025 中国 CTD‑ILD 中西医结合指南》关键对比

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注：ERS/EULAR 指南大量推荐为条件性推荐，低 / 极低证据等级，临床需结合当地药物可及性、种族特点、合并症综合判断，不能直接照搬欧洲方案。