2025 SEMI 专家共识：系统性自身免疫性疾病相关性间质性肺病（概要）

发布机构：西班牙内科学会（SEMI）；期刊：Rev Clin Esp,2025,225 (7)；PubMed ID：40582403。 覆盖疾病：系统性硬化症 SSc、干燥综合征 SjD、特发性炎性肌病 IIM、ANCA 相关血管炎、结节病、系统性红斑狼疮 SLE；采用德尔菲法，整合西班牙全国专科医师调研结果，强调多学科 MDT（内科‑风湿‑呼吸），重点聚焦筛查、分层诊断、治疗、随访全流程，填补真实世界临床操作缺口。 ⚠️学术摘要，不能替代原文临床应用。

总体原则

1. ILD 可在自身免疫病起病早期甚至先于风湿病全身表现出现；即使无呼吸道症状，高危人群也需要筛查；
2. 区分：活动性炎症性病变、不可逆纤维化、感染、药物肺损伤、抗磷脂相关肺损害，避免盲目升级免疫抑制；
3. 治疗分层：稳定非进展型、进展型、快速进展 / 危及生命型；免疫抑制控制炎症，抗纤维化用于纤维化进展表型；
4. 全程肺康复、疫苗接种、戒烟；评估肺移植适应症；
5. 共识指出：本领域高质量 RCT 证据有限，大量推荐为专家共识级意见PubMed。

一、筛查策略

高危人群必须筛查（初诊时完成）

1. 系统性硬化症（无论局限型 / 弥漫型）；
2. 炎性肌病，尤其抗 MDA‑5、抗 Jo‑1 等肌炎抗体阳性；
3. ANCA 相关血管炎；
4. 高风险干燥综合征、SLE（出现干咳、活动后气短、雷诺现象）。

筛查组合：

• 症状问询：干咳、活动耐量下降；
• 肺功能：FVC、DLCO；
• 胸部高分辨 CT HRCT（金标准）；不推荐胸片作为筛查手段。

低风险、无呼吸道症状患者不做常规 HRCT 筛查；若肺功能 DLCO 不明原因下降，进一步完善 HRCT。

随访筛查间隔

• 已确诊 ILD：每 3‑6 个月肺功能；稳定者 6‑12 个月复查 HR‑CT；
• 初筛阴性的高危患者：每 12 个月肺功能；出现新发呼吸道症状随时复查 HR‑CT。

二、诊断与评估要点

1. MDT 联合读片，HRCT 识别分型：NSIP 最常见，其次 UIP；
2. 完整血清学：风湿病自身抗体，同时排查抗磷脂抗体；
3. 肺功能核心指标：FVC 下降≥10%，DLCO 下降≥15%，定义为疾病进展；
4. 不把支气管肺泡灌洗 BAL 作为所有患者必做项目；用于鉴别感染、恶性、过敏性肺泡炎；外科肺活检仅用于诊断高度存疑的少数病例。

重点警示：部分患者 HRCT 明显纤维化，但肺功能可保持正常；不能单凭肺功能正常排除进展纤维化风险。

三、分层治疗推荐

1. 稳定、非进展 ILD（FVC 稳定，无进行性纤维化）

• 治疗基础风湿病原发病；
• 不强制启动抗纤维化药物；定期监测；
• 糖皮质激素尽量小剂量，避免长期大剂量。

2. 进展型 ILD（FVC 进行性下降，HRCT 纤维化进展）

1. 免疫抑制基础方案
   • 吗替麦考酚酯 MMF 优先；其次硫唑嘌呤；
   • 快速进展：静脉环磷酰胺；
   • 利妥昔单抗用于难治病例。
2. 抗纤维化药物（尼达尼布、吡非尼酮）：在充分免疫抑制基础上仍出现纤维化进展时联合加用；不建议单独抗纤维化而不控制自身免疫炎症。

3. 快速进展 / 危及生命 ILD

• MDT 紧急评估；大剂量激素冲击；环磷酰胺或利妥昔单抗；
• IVIG 可作为辅助；慎重评估血浆置换；
• 尽早评估肺移植候选资格。

分疾病特殊要点

1. 系统性硬化症‑ILD：避免大剂量激素，警惕硬皮病肾危象；MMF 一线；进展者联合尼达尼布。
2. 抗 MDA‑5 肌病‑ILD：高度警惕快速进展，早期强化免疫抑制；利妥昔单抗优先考虑。
3. SLE‑ILD：需鉴别狼疮肺炎、感染、出血；MMF、环磷酰胺；利妥昔单抗用于难治。
4. 干燥综合征‑ILD：多数相对惰性；进展者 MMF；纤维化进展加抗纤维化。

四、不推荐与注意事项

1. 不推荐单纯依靠 HRCT 静止影像就启动免疫抑制，需结合肺功能动态变化；
2. 抗纤维化药物不能替代免疫抑制剂，只针对纤维化进展组分；
3. 激素不能单药长期维持；尽可能激素减停；
4. 所有患者戒烟、肺炎球菌、流感疫苗；避免肺毒性药物。

五、预后预警因素（不良预后）

UIP 影像模式；基线 FVC 显著降低；DLCO 明显下降；肌病相关 ILD；抗 MDA‑5 阳性；治疗后仍持续进展。

与 2025 ERS/EULAR CTD‑ILD 指南关键差异对比

表格

Disclaimer：This summary is for academic note‑taking purpose only, clinical decisions refer to original publicationPubMed