《结缔组织病相关间质性肺病中西医结合诊治指南（2025 版）》要点解读丁香园用药...

发布：中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会，发表于《临床肺科杂志》2025，多学科（风湿免疫、呼吸危重症、中医、影像、药学、循证医学）共同编制，包含21 条循证推荐意见，覆盖筛查、诊断、分层治疗、中医药辨证、抗纤维化、并发症、随访康复，突出中西医协同；适用：各类 CTD‑ILD（RA‑ILD、SSc‑ILD、IIM‑ILD、pSS‑ILD、MCTD‑ILD 等）。 ⚠️仅供学术学习，不能替代临床原文与临床决策。

一、总原则

1. 多学科 MDT 优先：风湿免疫 + 呼吸 + 影像 + 中医协同评估；区分CTD 原发病活动与肺间质炎症 / 纤维化进展，二者不完全同步。 2. 分层策略：炎症活动期以西医免疫抑制为主，中医药减毒增效；纤维化进展期免疫抑制联合抗纤维化药物，中医药重在扶正通络化瘀。 3. 重视进展性纤维化表型；强调肺康复、感染预防；不盲目追求激素大剂量长期维持。 4. 中医药目标：改善咳嗽气短、提高生活质量、减轻免疫抑制剂毒副反应，不能单独替代免疫抑制 / 抗纤维化西药。

二、筛查与诊断流程

1. 高危人群筛查（强推荐）

高危 CTD：系统性硬化症、皮肌炎 / 抗合成酶综合征、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征。

• 首选胸部高分辨 CT（HR‑CT），不使用胸片替代；
• 肺功能：FVC、DLCO；
• 自身抗体全套；超声心动图筛查肺动脉高压；
• 体征重点听诊Velcro 啰音。

2. 评估维度

1）CTD 原发病活动度； 2）肺部表型：炎症为主（NSIP、OP）/ 纤维化为主（UIP、蜂窝肺）/ 进展性纤维化表型； 3）肺功能下降速率； 4）中医分期：急性加重期、活动期（炎症为主）、慢性迁延期（纤维化为主）、稳定缓解期。

3. 中医核心证型（指南确立 4 个主要证型）

1. 痰热壅肺证（急性加重期）：咳嗽、痰黄黏稠，胸闷喘促，或伴发热；舌红苔黄腻，脉滑数；治法：清热化痰、宣肺通络。代表方：麻杏石甘汤合清金化痰汤加减。
2. 气虚血瘀证（活动‑迁延期最常见）：气短动则加重，干咳少痰，胸闷刺痛，乏力；舌淡暗、瘀斑；脉细涩；治法：益气活血、宣肺除痹。代表方：补肺汤合血府逐瘀汤加减。
3. 肺肾阴虚证（慢性纤维化）：干咳，口干咽燥，五心烦热，盗汗；舌红少苔；脉细数；治法：滋养肺肾、润燥通络。代表方：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。
4. 肺肾阳虚证（晚期）：喘促，畏寒肢冷，下肢浮肿；舌淡胖；脉沉弱；治法温肾补肺、纳气活血；代表方：金匮肾气丸合补肺汤加减。

中成药：需辨证选用；不推荐单味中成药单独控制活动性 ILD。

三、西医分层治疗（指南 21 条推荐核心）

1. 炎症活动型（磨玻璃为主，无广泛蜂窝肺）

1）糖皮质激素：根据 CTD 类型、肺部炎症程度个体化，避免长期大剂量维持，尽量逐步减量至中小剂量维持。 2）免疫抑制剂：

• MMF（吗替麦考酚酯）优先；其次硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂；
• 难治 IIM‑ILD、快速进展型：可选用利妥昔单抗；
• 部分 SSc‑ILD：托珠单抗可酌情选用。

2. 进展性纤维化表型（HRCT 纤维化持续加重、FVC 进行性下降）

无论 HRCT 是 NSIP 还是 UIP 模式，一旦判定进展性纤维化，加用抗纤维化药物尼达尼布 / 吡非尼酮；可与免疫抑制剂联合使用。

• 尼达尼布：SSc‑ILD、各类 CTD‑ILD 进展纤维化优先；
• 吡非尼酮：可用于 RA‑ILD、UIP 样表型；

注意胃肠道、肝功能不良反应，中医药可辅助减轻消化道副作用。

3. 急性加重 AE‑CTD‑ILD

• 激素冲击，联合免疫抑制；评估抗感染；氧疗、呼吸支持；中医药以清热化痰、解毒通络为主。

4. 并发症防控

1. 感染预防：免疫抑制状态重点警惕细菌、真菌、病毒；
2. 肺动脉高压定期筛查；
3. 胃食管反流干预（反流可加重肺间质损伤）；
4. 戒烟，避免粉尘刺激。

四、中西医协同要点（指南重点）

1. 活动炎症期：西药激素 + 免疫抑制剂为核心；中医药用以改善咳嗽气短、减轻激素带来的阴虚火旺、胃肠道不适，不能替代免疫抑制。
2. 纤维化进展期：免疫抑制剂 + 抗纤维化西药基础上，中医以益气、活血、通络、补益肺肾为主，目标改善症状、提高运动耐量，不主张单用中药逆转已经形成的蜂窝肺。
3. 稳定缓解期：逐步下调西药强度，中医药扶正固本，减少反复急性加重。
4. 中成药：百令胶囊、金水宝类（肺肾亏虚）；活血类中成药辨证使用；禁止盲目大量使用有毒虫类药。
5. 中医外治：穴位贴敷、呼吸导引、八段锦作为康复辅助。

五、随访、康复与转诊

1. 随访频率

• 活动期 / 进展纤维化：每 1‑3 个月：肺功能、炎症指标；每 6‑12 个月 HR‑CT；
• 稳定缓解期：3‑6 个月复查肺功能，12‑18 个月复查 HR‑CT。 2. 肺康复：呼吸训练、有氧运动，全程推荐。 3. 转诊指征：快速下降 FVC、急性加重、严重纤维化、怀疑肺动脉高压，启动 MDT。

六、本指南对比国际 ERS/EULAR‑2025 CTD‑ILD 指南核心差异

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