2025 PANLAR（泛美抗风湿联盟）全身型幼年特发性关节炎（sJIA）治疗建议解读

发表：Pediatric Rheumatology，2025‑12，GRADE 方法学，共 4 条核心证据推荐，面向拉丁美洲现实医疗环境（生物制剂可及性差异、生物类似药、专科资源有限）；按两大临床表型分层：以全身症状为主、以滑膜炎 / 多关节炎为主，重点强调激素最短疗程，高度警惕 MAS（巨噬细胞活化综合征）PubMed。仅供学术学习，不构成临床诊疗建议。

总体原则

1. sJIA 属于自身炎症性疾病，TNF‑α 抑制剂整体疗效有限；IL‑1/IL‑6 通路抑制剂是核心靶向药物。
2. 严格控制糖皮质激素暴露：最低有效剂量，最大争取 6 个月内停用激素，减少生长抑制、骨质疏松、肥胖等儿童长期损伤PubMed。
3. 区分两种表型：①以全身高炎症为主（发热、皮疹、浆膜炎）；②以持续性滑膜炎 / 多关节炎为主。
4. 资源受限场景下提供备选方案；鼓励使用生物类似药；全程监测 MAS 预警指标（铁蛋白、甘油三酯、纤维蛋白原、血常规、LDH）。
5. NSAIDs 仅用于辅助退热止痛，不能单药作为 sJIA 的基础控制治疗。

4 条核心推荐意见PubMed

推荐 1：初治、以全身症状为主、高疾病活动 sJIA

一线尽早启动 IL‑1 抑制剂（阿那白滞素、卡那单抗）或 IL‑6 抑制剂（托珠单抗）；激素仅短期桥接。

• 重症全身高炎症：可使用甲泼尼龙冲击；
• 激素目标：尽快减量，力争 6 个月之内完全停用糖皮质激素，不允许长期小剂量激素维持；
• 不推荐单用激素控制 sJIA；生物制剂为疾病控制核心，激素仅作为桥接。

资源可及优先顺序：IL‑1 / IL‑6 抑制剂＞短期激素桥接。

推荐 2：初治、以持续性滑膜炎（关节病变）为主，全身症状轻微或无全身症状的 sJIA

1. 生物制剂可及：优先 IL‑6 受体抑制剂托珠单抗，对关节损伤、骨破坏证据充分；
2. 生物制剂不可及的资源受限地区：甲氨蝶呤作为 csDMARD 一线选择；
3. 甲氨蝶呤效果不足，应尽可能争取升级至 IL‑6/IL‑1 抑制剂；

注意：MTX 对 sJIA 全身炎症控制效果有限，主要针对关节滑膜炎。

推荐 3：合并巨噬细胞活化综合征 MAS（sJIA 致命并发症）

1. 高度怀疑 MAS，立即启动大剂量激素冲击；尽早联合IL‑1 抑制剂（阿那白滞素优先）；
2. 环孢素可联合用于重症 MAS；
3. MAS 急性期尽量避免单用依托泊苷，优先细胞因子靶向 + 免疫抑制；
4. MAS 缓解后，继续维持 sJIA 靶向治疗，预防 MAS 复发。

重点：MAS 可以在治疗过程中突发，即使发热已经控制，仍需定期监测铁蛋白、血细胞、纤维蛋白原。

推荐 4：达到无活动疾病之后的减量策略

1. 实现持续无活动疾病至少12 个月，才考虑逐步减量生物制剂；
2. 减量顺序：先减激素；之后降低生物制剂剂量 / 拉长给药间隔；
3. 不建议过早完全停用 IL‑1/IL‑6 抑制剂，过早停药复发风险高；
4. MTX 可配合生物制剂维持；若以关节病变为主，维持 MTX。

监测要点

1. 疾病活动评估：临床体征、炎症标志物 ESR/CRP；MAS 监测：铁蛋白、纤维蛋白原、甘油三酯、LDH、血常规；
2. 生长发育、身高增长速率；激素使用期间监测骨代谢；
3. 基线筛查潜伏结核（IGRA）、乙肝；启动 IL‑1/IL‑6 抑制剂前完成；
4. 疫苗：灭活疫苗可以在病情稳定期接种；免疫抑制状态禁用减毒活疫苗，尽量在高强度免疫抑制前完成疫苗。

PANLAR 2025 与 ACR、PReS（欧洲儿童风湿学会）要点对比

表格

临床关键小结

1. sJIA 不再以激素作为基础维持；IL‑1/IL‑6 通路抑制剂是治疗基石；激素仅限短期桥接，目标 6 个月内撤掉。
2. 区分两大表型：全身为主优先细胞因子靶向；以滑膜炎为主，生物不可及才选用 MTX。
3. MAS 全程警惕，铁蛋白等实验室指标是早期预警。
4. 必须足够长的缓解期（≥12 个月）才谨慎减量，不建议早期停药。
5. 拉丁美洲版本的特色：充分考虑生物制剂不可及的现实，给出 MTX 的备选路径