2026 PAFLAR 指南：少关节型幼年特发性关节炎

PAFLAR：非洲抗风湿联盟儿科分会（Paediatric Society of African League Against Rheumatism），发表于Clinical Rheumatology 2026，采用 Delphi 法，共15 条核心共识推荐，面向非洲医疗资源差异大的现实，兼顾基层、药物可及性、生物类似药的使用；覆盖诊断、风险分层、阶梯治疗、葡萄膜炎、监测、减量停药。 说明：PAFLAR≠PANLAR；PAFLAR 为非洲，PANLAR 为泛美洲；仅供学术学习，不替代临床诊疗。

总体原则

1. 治疗目标：达到非活动性疾病（JADAS‑10 非活动），保护关节功能，预防关节破坏、生长受损、预防葡萄膜炎致盲。
2. 分层核心：识别不良预后危险因素，决定升级治疗时机。
3. 现实导向：重视基层可获得检查、优先选择价格可负担药物，鼓励生物类似药；强调多学科（儿科风湿、眼科、康复）。
4. 尽量避免长期全身糖皮质激素；葡萄膜炎可与关节活动完全分离，必须独立筛查随访。

不良预后危险因素（必须基线识别）

• 踝关节、腕关节、髋关节、颈椎受累
• ANA 阳性（葡萄膜炎高危）
• 影像学骨侵蚀
• 诊断延迟、炎症标志物持续升高
• 早期向扩展型少关节 JIA 转化

一、诊断与基线评估

1. 沿用 ILAR 分类标准，区分持续性少关节（起病 6 个月内≤4 个关节）、扩展型少关节（6 个月后＞4 个关节）Secretaria...。
2. 基线必做：关节查体；ESR/CRP；ANA；RF；抗 CCP；基线眼科裂隙灯筛查；有条件做关节超声评估隐匿滑膜炎。
3. 不推荐：把 MRI 作为常规初筛；资源有限地区优先临床 + 超声。
4. 随访工具：JADAS‑10 为首选疾病活动评估工具，不依靠单纯查体计数肿胀关节。

重点：ANA 阳性，无论关节是否缓解，均需规律眼科随访。

二、阶梯治疗方案（PAFLAR 2026 核心）

第一步：初治、无高危因素的活动性少关节 JIA

1. 关节腔内糖皮质激素注射 IAGC（己曲安奈德优先）为首选干预；NSAIDs 仅短期对症，不允许单用 NSAIDs 长期控制疾病。
2. 康复理疗贯穿全程。
3. IAGC 之后评估 8‑12 周：
   • 达到非活动：维持随访；
   • 持续活动、复发、存在高危因素，进入第二步，不反复多次关节注射。

第二步：csDMARD（IAGC±NSAIDs 失败，或初治即高危因素）

1. 甲氨蝶呤 MTX 为 csDMARD 首选，10‑15 mg/m²/ 周，优先皮下，常规补充叶酸American C...。
2. MTX 不耐受：优先柳氮磺吡啶；来氟米特备选；羟氯喹不作为单药主要 DMARD。
3. 充分 MTX 治疗时长：3‑4 个月充分评估疗效。
4. ANA 阳性、葡萄膜炎高危，MTX 疗效欠佳，尽早考虑升级生物制剂，不要拖延。

第三步：MTX 充分治疗后仍持续活动（持续性或进展为扩展型少关节 JIA）

PAFLAR 特点：优先经过 MTX 之后再启动 bDMARD；仅极高危（已经骨侵蚀、髋关节受累）可个体化跳过 MTX 直接 bDMARD，但不作为常规。

1. 一线生物制剂：TNF‑α 抑制剂（阿达木单抗、依那西普）；强烈推荐在非洲地区优先使用生物类似药，提升可及性PMC。
2. TNF 抑制剂失败后：阿巴西普、托珠单抗。
3. JAK 抑制剂（托法替布、乌帕替尼）：不作为常规二线；仅限≥2 种 bDMARD 失败的难治病例，严格权衡获益风险。
4. 不推荐利妥昔单抗常规用于少关节 JIA。

扩展型少关节 JIA

治疗路径等同于多关节 JIA；不依赖反复关节腔注射；尽早 MTX，应答不佳尽早 bDMARD。

三、葡萄膜炎管理（PAFLAR 重点强调）

1. ANA 阳性是最强危险因素，与关节炎症无平行关系。
2. 筛查频率：ANA 阳性，起病前 2 年每 3‑4 个月裂隙灯检查，之后根据风险调整；ANA 阴性可适当延长间隔。
3. 合并活动性 JIA 相关葡萄膜炎：首选 MTX；局部激素控制不佳尽早阿达木单抗；避免长期大剂量局部激素滴眼。
4. 基层提醒：非洲地区眼科资源有限，应尽量保障高危患儿最低限度的眼科随访，防止不可逆视力损害。

四、减量与停药策略

1. 必须维持持续非活动性疾病至少 12 个月以上，才考虑逐步减药。
2. 顺序：先减生物制剂，之后减 csDMARD；禁止快速骤然停药，复发风险高。
3. 停药后严密随访，一旦复发尽早重启治疗。

五、15 条共识核心推荐摘要

1. 少关节 JIA 诊断使用 ILAR 标准，区分持续性与扩展型。
2. 基线必须评估预后危险因素。
3. 初治优先关节腔内激素注射；NSAIDs 仅短期对症。
4. 存在高危因素或 IAGC 效果不佳，尽早启动 MTX。
5. MTX 优先皮下给药，联合叶酸。
6. MTX 充分治疗 3‑4 个月评估疗效。
7. MTX 失败后启动 bDMARD，TNF‑i 优先，鼓励生物类似药。
8. 扩展型少关节 JIA 按多关节 JIA 路径处理。
9. JAK 抑制剂仅用于多线难治，不做常规二线。
10. ANA 阳性患儿基线及定期裂隙灯筛查葡萄膜炎。
11. 葡萄膜炎首选 MTX，效果不佳使用阿达木单抗。
12. 治疗目标 JADAS‑10 达到非活动性疾病。
13. 避免长期全身糖皮质激素。
14. 持续非活动≥12 个月方可逐步减量停药。
15. 多学科管理（儿科风湿、眼科、康复）。

六、PAFLAR（非洲 2026）对比 PANLAR（泛美洲 2026）、EULAR‑PReS2024

表格

PAFLAR 最大特点：立足非洲现实，优先 MTX，谨慎跳过 csDMARD，大力支持生物类似药，关注基层资源不足下的葡萄膜炎筛查困境。