2026 PANLAR(泛美风湿病联盟)建议:少关节型幼年特发性关节炎(O‑JIA)治疗
背景:PANLAR 2026 为拉丁美洲‑加勒比地区多学科专家共识,兼顾药物可及性、卫生资源差异,对标 EULAR‑PReS 2024、ACR 2026;区分持续性少关节、扩展型少关节;重点强调预后危险因素、葡萄膜炎筛查、关节腔注射优先、阶梯治疗、资源受限场景方案PANLAR。 说明:仅供医学学习,不能替代儿科风湿专科临床决策。
总体原则(Overarching principles)
-
治疗目标:无活动性疾病(JADAS‑10 达到非活动性疾病),保护关节功能,预防关节破坏、生长障碍、葡萄膜炎并发症。
-
共同决策,兼顾患儿年龄、预后危险因素、药物可及性、医保、当地药品获批情况。
-
必须多学科:儿科风湿、眼科(葡萄膜炎筛查)、康复理疗、超声。
-
不推荐长期全身糖皮质激素维持;尽量避免全身激素长期使用。
-
分层核心:识别不良预后危险因素
-
踝关节、腕关节、髋关节、颈椎受累
-
ANA 阳性(葡萄膜炎高危)
-
影像学侵蚀改变
-
起病即高炎症标志物
-
发病延迟诊断、早期即向扩展型转化National C...
诊断与基线评估
-
分型:持续性少关节(发病前 6 个月≤4 个关节);扩展型少关节(6 个月后>4 个关节受累)。
-
基线检查:全关节查体、关节超声(优选)、炎症标志物 ESR/CRP、ANA、RF、抗 CCP;基线眼科筛查(ANA 阳性必须密切随访)。
-
JADAS‑10 作为主要疾病活动工具;不优先使用 DAS28。
阶梯治疗流程(PANLAR 2026 核心)
第 1 步:初治、无高危因素的活动性少关节 JIA
-
关节腔内糖皮质激素注射 IAGC 为核心首选,首选己曲安奈德(作用持久),尽可能优先关节注射;不优先单用 NSAIDs 长期维持American C...。
-
NSAIDs:仅短期用于症状控制;不单独依靠 NSAIDs 追求疾病缓解;2‑3 个月评估,无改善必须升级。
-
康复、理疗、功能训练。
若 IAGC 后持续复发、多关节受累、存在高危预后因素,直接进入第二步,不反复多次注射。
第 2 步:csDMARD 启动(IAGC±NSAIDs 失败,或初治即高危因素)
-
甲氨蝶呤 MTX 首选 csDMARD:10‑15 mg/m²/ 周;优先皮下给药提升生物利用度;叶酸常规配伍。
-
MTX 不耐受:柳氮磺吡啶 SASP优先备选;来氟米特作为次选;羟氯喹仅辅助,不单独作为主要 csDMARD。
-
疗程:MTX 充分治疗3‑4 个月评估疗效。
-
重点:ANA 阳性葡萄膜炎高危,MTX 效果不佳应更早考虑生物制剂。
第 3 步:MTX 充分治疗后仍活动(持续性或进展为扩展型少关节 JIA)
MTX 联合 / 不联合关节注射仍有活动性关节炎 → 启动 bDMARD。
-
TNF‑α 抑制剂(阿达木单抗、依那西普)作为一线生物制剂(拉丁美洲可及性最好,证据充分)。
-
TNF 抑制剂失败后:
-
可选阿巴西普;
-
也可选用托珠单抗(IL‑6Ri)。
-
JAK 抑制剂(托法替布、乌帕替尼):不做常规二线首选;仅限 2 种以上 bDMARD 失败后难治病例,严格评估安全性,儿童需充分权衡获益风险。
-
不推荐利妥昔单抗常规用于少关节 JIA。
PANLAR 特色:资源有限地区,如果 bDMARD 不可及,可最大化 MTX + 关节注射,严密监测,一旦出现侵蚀 / 扩展尽量争取生物制剂。
扩展型少关节 JIA(Extended oligoarticular JIA)
等同于多关节 JIA 策略:不反复关节注射;早期 MTX,应答不佳尽早 bDMARD,参照多关节 JIA 路径。
葡萄膜炎管理(PANLAR 特别强调)
-
ANA 阳性是葡萄膜炎最强危险因素,与关节活动度不一定平行,即使关节完全缓解仍需眼科定期筛查。
-
ANA 阳性:起病后前 2 年每 3‑4 个月眼科;之后根据风险调整。
-
合并活动性葡萄膜炎:MTX 首选;控制不佳优先阿达木单抗。
减量与停药策略(达到非活动性疾病后)
-
持续非活动性疾病至少12 个月以上再考虑减量,禁止快速停药。
-
先减停 NSAIDs;之后逐步减 bDMARD,再减 csDMARD。
-
生物制剂优先拉长给药间隔,再降低剂量;不建议直接突然停药,复发率高。
-
停药后严密随访,复发尽早重启治疗。
重要禁忌与不推荐
-
不推荐全身糖皮质激素长期维持;尽量避免口服激素,仅极短期桥接。
-
不把 NSAIDs 作为控制结构性损伤的长期单药。
-
JAK 抑制剂不作为少关节 JIA 常规一线、二线;仅多线难治后谨慎选用。
-
不推荐环磷酰胺、硫唑嘌呤常规用于 O‑JIA。
PANLAR 2026 对比 EULAR‑PReS 2024 / ACR 2026 关键差异
表格
|
要点 |
PANLAR 2026 |
EULAR‑PReS 2024 |
ACR 2026 |
|
初治策略 |
关节腔注射 IAGC 优先;高危早期 MTX;资源可及性权重高 |
IAGC 优先,高危早期 bDMARD 可跳过 csDMARD |
高危可直接 bDMARD,可不经过 MTX 失败 |
|
bDMARD 选择顺序 |
TNF‑i 优先(可及性);其次阿巴西普、托珠单抗 |
TNF‑i、阿巴西普、托珠单抗地位接近 |
无明确优先顺序 |
|
JAK 抑制剂定位 |
多线难治,不常规二线 |
部分病例可二线,但谨慎 |
允许二线使用,风险评估 |
|
扩展型少关节 |
等同多关节 JIA 路径 |
等同多关节 JIA |
等同多关节 JIA |
|
葡萄膜炎 |
ANA 驱动筛查,不依赖关节炎症 |
同前,强调风湿‑眼科联合 |
同前 |
PANLAR 特点:更尊重拉美地区药品获取现实,一般仍保留 MTX 作为 bDMARD 前的必经步骤;仅极高危可直接 bDMARD;而欧美指南允许部分高危少关节 JIA 跳过 MTX 直接上生物制剂。
随访监测要点
-
疾病活动:每 2‑3 个月 JADAS‑10 评估;关节超声定期评估隐匿滑膜炎。
-
药物安全性:肝酶、血常规(MTX);感染监测(生物制剂)。
-
眼科:按 ANA 风险分层独立随访,与关节病情无关。
-
生长发育、骨密度监测。