2024 年欧洲专家共识对急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)的诊断和管理主要有以下内容:
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诊断:
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临床表现:AGEP 通常急性发作,患者常有发热、全身不适症状。皮疹主要出现在褶皱处,表现为多个针尖样非毛囊性无菌脓疱,可融合,还可能出现面部水肿和非特异性病变,如紫癜和水疱等。少部分患者会有口腔黏膜受累。实验室检查可见白细胞增多伴中性粒细胞增多、C 反应蛋白(CRP)升高,1/3 至 1/2 的病例有轻度嗜酸性粒细胞增多。约 22% 的患者会出现血流动力学不稳定,如低血压甚至休克,还可能有肝脏受累,罕见情况下累及肾脏、骨髓和肺。此外,患者在过去 12 天内通常有可疑药物(通常为首次接触)接触史。
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评分标准:EuroSCAR 评分是评估 AGEP 诊断确定性的有效工具。根据形态学、临床过程和组织学进行评分,≤0 分不符合 AGEP 诊断;1 至 4 分可能符合;5 至 7 分很有可能符合;8 至 12 分可确诊。
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管理:
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治疗原则:AGEP 总体预后良好,报告死亡率极低(<5%)。治疗上首先应停用可疑药物。目前尚无针对 AGEP 的特效治疗方法,主要是支持治疗和对症治疗,如处理发热、疼痛和皮肤护理等,可采用生理盐水浴和按需镇痛等措施,但应避免使用苯佐卡因。
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药物治疗:严重病例可能需要系统使用糖皮质激素,可考虑口服泼尼松 0.5-1mg/(kg・d)或等效剂量的其他糖皮质激素,病情控制后逐渐减量。也有使用环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂治疗成功的病例报道,但缺乏大规模研究支持。局部可使用温和的润肤剂等,若有继发感染,可外用抗生素。