《2024 欧洲跨学科共识指南：隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗（更新版）》由欧洲皮肤肿瘤协会（EADO）、欧洲皮肤病论坛（EDF）等多学科专家联合制定2。指南指出，隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种局部侵袭性皮肤纤维母细胞肿瘤，有局部复发倾向，但很少转移1。具体内容如下2：
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诊断：
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临床疑似：根据临床表现初步怀疑，DFSP 初期通常为真皮层的局限性隆起性硬化斑块，多为单发，呈红色或青紫色，随后缓慢增大，可出现多个结节，质地韧而坚实，表面可伴有毛细血管扩张，易破溃。
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病理确认：通过组织病理检查确诊，取材应包括足够的皮下脂肪组织，以避免误诊，并明确是否发生向高级别纤维肉瘤的转化。
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分子检测：检测特定的染色体易位和 / 或融合基因转录本有助于确诊，如 90% 以上的 DFSP 存在特征性的 t (17;22)(q22;q13)，导致 COL1A1 - PDGFB 融合转录本，荧光原位杂交（FISH）或多重逆转录聚合酶链反应（RT - PCR）等技术可用于相关检测。
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治疗：
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手术治疗：为主要治疗方式，目的是实现肿瘤的完整切除。首选显微外科手术（MMS），可显著降低复发风险。若不具备 MMS 条件，标准切除且切缘达到 2-3cm 也是可接受的替代方案，NCCN 指南建议广泛切除时切缘为 2-4cm，并切除包膜以去除浸润的肿瘤。
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药物治疗：甲磺酸伊马替尼在欧洲已被批准用于治疗不可切除的原发性肿瘤、局部不可切除的复发病灶和转移性 DFSP，也可用于术前缩小肿瘤体积，但这一用法尚需临床试验或大规模注册数据证实。对于伊马替尼治疗抵抗的肿瘤，舒尼替尼可作为二线用药。
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放疗：对于扩大切除不可行的患者，放疗可减少局部复发。
此外，对于纤维肉瘤样 DFSP 患者，治疗决策主要由多学科肿瘤团队（“肿瘤委员会”）制定2。手术治疗后需积极随访以预防局部复发。