NCCN 临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2025.V2）由美国国家综合癌症网络发布。目前暂无公开的详细全文内容，但根据已有的 NCCN 相关指南及更新趋势，其主要内容可能涉及诊断评估、分期、治疗原则及不同分期治疗方案等方面，具体如下7：
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诊断评估：
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病理检查：强调皮肤活检前应至少暂停局部治疗 2-3 周，以减少对诊断的影响。若病理结果无诊断价值或与临床表现不符，需重复活检。免疫组化染色常规包括 CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、CD30 等，诊断困难时可检测 CD25、CD56、TIA1 等。
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辅助检查：查体需评估皮损类型和体表面积，进行浅表淋巴结和腹部触诊。实验室检查包括血常规、含乳酸脱氢酶（LDH）在内的生化检查、TCR 基因重排检测，T2-T4 期或怀疑皮肤外受累患者需做流式细胞分析。影像学检查推荐胸腹盆增强 CT 或 PET/CT，对于分期≥T2b、亲毛囊性 MF、存在大细胞转化、可触及淋巴结肿大或实验室检查结果异常的患者，应进行 PET/CT 检查。
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分期：采用 TNMB 分期方法对 MF/SS 进行分期，在淋巴结、血液及脏器受累情况的评估方面，根据肿瘤细胞的克隆性与皮肤是否一致以及受累脏器的类型进一步细化了分期规则。
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治疗：
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治疗原则：以缓解症状、控制病情、延缓进展为目标。目前大多数治疗方法在停止治疗后不能获得持续缓解，除异基因造血干细胞移植外，其他疗法均无法治愈。应根据患者症状、分期、耐受性及治疗目标制订个体化方案。
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不同分期的治疗方案：ⅠA 期首选皮肤定向治疗（SDT），可单独使用或多种 SDT 联合应用，如外用糖皮质激素、全身紫外线 B（UVB）或窄谱紫外线 B（NB-UVB）光疗、外用氮芥、外用卡莫司汀等。晚期通常需要系统治疗，可能会根据具体情况选择不同的药物或方案，如组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）、干扰素、甲氨蝶呤等，也可联合 SDT 以提高疗效。