2023 年日本皮肤科协会（JDA）发布的《结缔组织病 / 血管炎相关皮肤溃疡的管理（第 3 版）》，重点关注皮肤科临床环境中此类皮肤溃疡的治疗，旨在通过提出循证建议，提高诊断和治疗质量1。相关内容如下2：
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关注疾病范围：结缔组织病或血管炎相关皮肤溃疡可发生于多种疾病背景下，典型的如系统性硬化症，还包括系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、各种血管炎和抗磷脂抗体综合征等。
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诊断建议：
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系统性红斑狼疮：腿部溃疡原因包括血管炎、抗磷脂抗体综合征以及血栓形成、静脉溃疡、外周动脉闭塞、传染病和坏疽性脓皮病等循环障碍。建议进行血液检查、皮肤活检、细菌培养测试、腿部静脉超声等静脉循环障碍和血栓测试，以及脚踝压力、踝肱压力指数和皮肤灌注压力等腿部缺血测试来确定病因。若观察到患者口腔出现溃疡，因可能是盘状红斑狼疮等，在临床症状难以诊断时，建议进行包括直接荧光抗体技术的皮肤活检和传染病测试，还可通过血液生化、免疫学和尿液测试评估疾病状态。
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皮肌炎：患者出现皮肤溃疡可能由多种病理原因导致，建议进行皮肤活检和细菌、真菌及抗酸杆菌等微生物学测试以了解病理。若皮肤溃疡伴有紫癜或坏死等血管病变表现，建议通过影像学、血气分析、肺功能和血液测试确定是否合并肺部病变。对于皮肌炎相关的皮肤钙化，可通过影像学研究和内分泌检查进行评估。
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总体原则：指南为系统性硬化症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、血管炎和抗磷脂抗体综合征等分别制定了诊断和治疗方法，以及相应的算法和临床问题，以系统地提供支持临床判断的循证建议，改善结缔组织病 / 血管炎相关皮肤溃疡的诊断质量和治疗水平。