NCCN 临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2025.V3）对原发性皮肤淋巴瘤的诊断评估、分期和治疗等方面给出了相关建议，以下是具体内容3：
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诊断评估：
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病理检查：强调皮肤活检前应至少暂停局部治疗 2-3 周，若病理结果无诊断价值或与临床表现不符，需重复活检。免疫组化染色常规包括 CD2、CD3、CD4 等，诊断困难者可检测 CD25、CD56 等。
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辅助检查：查体需评估皮损类型和体表面积，进行浅表淋巴结和腹部触诊。实验室检查包括血常规、含乳酸脱氢酶（LDH）的生化检查、TCR 基因重排检测，T2-T4 期或怀疑皮肤外受累者需做流式细胞分析。影像学检查推荐胸腹盆增强 CT 或 PET/CT，分期≥T2b、亲毛囊性 MF 等情况应行 PET/CT 检查。
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分期：采用 TNMB 分期方法对 MF/SS 进行分期，根据肿瘤细胞的克隆性与皮肤是否一致以及受累脏器的类型，进一步细化了淋巴结、血液及脏器受累情况的分期规则。
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治疗：
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治疗原则：以缓解症状、控制病情、延缓进展为目标。除异基因造血干细胞移植外，其他疗法通常无法治愈。应根据患者症状、分期、耐受性及治疗目标制定个体化方案。分期 Ⅳ 期、年龄＞60 岁、存在大细胞转化以及 LDH 升高是 MF/SS 预后不良的独立危险因素，需更积极治疗。初始治疗首选皮肤定向治疗（SDT）和耐受性好、无累积毒性等的系统治疗，需化疗者首选单药化疗，系统治疗可联合 SDT 以提高疗效。
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不同分期的治疗方案：
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ⅠA 期：首选 SDT，可单独或联合应用。推荐方案包括外用糖皮质激素、全身紫外线 B（UVB）或窄谱紫外线 B（NB-UVB）光疗、外用氮芥、外用卡莫司汀、外用维 A 酸类药物、局部放疗、外用咪喹莫特等。SDT 效果不佳时，可使用以免疫调节类药物为主的系统治疗联合 SDT，如干扰素、甲氨蝶呤、贝沙罗汀、体外光化学疗法（ECP）等。
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ⅠB-ⅡA 期：以 SDT 为主，皮损面积小或以斑片为主者，治疗与 ⅠA 期类似。应答不充分者，新版指南新增可再次尝试初始治疗方案的建议。若皮损面积广泛或以斑块为主，首选全身 UVB 或 NB-UVB 光疗、补骨脂素长波紫外线（PUVA）或长波紫外线（UVA1）光疗、外用糖皮质激素、外用氮芥、全身皮肤电子束疗法（TSEBT）等。皮肤肿瘤负荷较重等情况可联合系统治疗，除 ⅠA 期推荐的系统治疗方案外，还包括维布妥昔单抗（BV）、组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）等。
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ⅡB 期及晚期：通常需要系统治疗，可能会根据具体情况选择不同的药物或方案，如组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）、干扰素、甲氨蝶呤等，也可联合 SDT 以提高疗效。对于局限性肿瘤，推荐局部放疗联合 SDT，可根据病情决定是否系统治疗。肿瘤泛发者，可进行 TSEBT、系统治疗联合 SDT 或多种系统治疗联合使用。Ⅲ 期红皮病患者，应行系统治疗联合 SDT，可选择贝沙罗汀、IFN-α、MTX 等药物。