(一)发病原因 本病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病,引起低钾血症的病因主要有钾摄入不足;丢失过多(消化道丢失及尿中丢失);各种利尿药及类固醇激素的应用;慢性肾脏疾病如肾小管酸中毒、Bartter综合征、Liddle综合征、肾素分泌瘤、库欣综合征及羟化酶缺乏疾...
肢端肥大症和高泌乳素血症:可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH,GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐...
1.骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀,导致骨皮质变...
生化或放射免疫检查,其改变与合并内分泌异常有关,如合并甲旁亢,则血钙可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢,个别病情轻者也可无生化异常。...
(一)治疗 此病有自限倾向,以下的措施可改善一些临床症状,包括: 1.骨损害的内科治疗 (1)降钙素:降钙素50~100U或益钙宁40U隔天或1周2次,肌注,有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用,无明显副作用,因价格昂贵...
(一)发病原因 病因未完全阐明。但近年来有突破性进展。本征患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)的兴奋性亚基(Gs)基因突变,后者导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良。Gs突变多位于基因编码的RaolC或RaolH部位。 (二)发病机制 自1994年以来,该病的病因学...
1.低钙血症经补钙和维生素D效果不好,应考虑是否合并低镁血症,明确后予以补充。 2.使用洋地黄的患者应慎用静脉补钙,否则容易导致洋地黄中毒。 3.低钙血症患者需尽可能避免并及时纠正碱中毒,尤其使用呼吸机的患者,过度通气可能发生碱中毒,加重低血钙的症...
1.神经-肌肉兴奋性增高 常是最突出的临床表现。因钙离子可抑制钠离子内流,低钙血症时,抑制作用减弱,发生动作电位的阈值降低,因此神经-肌肉兴奋性增加,且可对一个刺激发生重复的反应,使神经-肌肉组织有持续性电活动。轻症时出现手指、脚趾及口周的感觉...
1.肝、肾功能检测。 2.血钙、血磷检测 血钙浓度低于正常或低于2.1mmol/L。 3.心电图检查。可有Q-T间期延长、ST段延长及传导阻滞。 4.腹部B超检查。 5.定期到眼科检查及时发现白内障。...
(一)治疗 有症状和体征的低钙血症病人应予治疗,血钙下降的程度和速度决定纠正低钙血症的快慢。若总钙浓度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),无论有无症状均应进行治疗。 低钙血症若症状明显,如伴手足搐搦、抽搐、低血压、Chvostek征或Trousseau征阳性、心电图示Q...