2020 ESH 共识声明：原发性醛固酮增多症（PA）

一、亚型诊断（核心：区分单侧 / 双侧分泌）

1. 主要亚型

• 单侧病变：醛固酮瘤（APA，最常见）、单侧肾上腺增生（UAH），可手术治愈。
• 双侧病变：双侧肾上腺增生（BAH，最常见药物治疗亚型）、家族性醛固酮增多症（FH‑Ⅰ~Ⅳ）。
• 其他：肾上腺皮质癌（极罕见）、异位醛固酮分泌瘤。

2. 诊断流程（三步法）

1. 筛查：醛固酮 / 肾素比值（ARR）为首选；ARR>30（ng/dL）/[μg/（L·h）] 为常用切点，DRC 法对应3.7（ng/dL）/（mU/L）。
2. 确诊：ARR 阳性者行≥1 项试验（盐水负荷、卡托普利抑制、氟氢可的松抑制、高钠饮食）；自发性低钾 + 肾素极低 + 醛固酮 > 20 ng/dL 可直接确诊。
3. 亚型分型（关键）
   • 肾上腺 CT：首选成像，排除皮质癌、显示解剖；无法判断功能、易漏诊 < 1 cm 腺瘤。
   • 肾上腺静脉采血（AVS）：亚型诊断金标准，所有拟手术患者均应行；ACTH 刺激同步 AVS 成功率与准确性最高。
   • 简化指征：<35 岁 + 低钾 + 醛固酮> 30 ng/dL+CT 单侧腺瘤 + 对侧正常，可直接手术、免 AVS。
    

二、治疗策略

1. 单侧病变（APA/UAH）：首选手术

• 术式：腹腔镜单侧肾上腺切除术（金标准），优于开放手术与部分切除。
• 术前准备：控制血压、纠正低钾；螺内酯20–100 mg/d 预处理 1–4 周。
• 术后管理：监测血压、血钾、肾素；部分患者出现短暂肾上腺皮质功能不全，需氟氢可的松替代。

2. 双侧病变 / 不耐受手术：药物治疗（MRA 为核心）

• 首选药物：螺内酯（起始12.5–25 mg/d，目标25–50 mg/d，最大100 mg/d）；男性乳腺发育等副作用可换依普利酮。
• 治疗目标：血压达标 + 血钾正常 + 肾素不再受抑制（PRA>1 μg/（L・h））；单纯降压不足，肾素复燃是预后改善关键。
• 联合方案：MRA+阿米洛利 / 氨苯蝶啶+ 限盐（<5 g/d），优于单纯增加螺内酯剂量。

3. 特殊亚型

• FH‑Ⅰ（糖皮质激素可治性）：小剂量地塞米松（0.125–0.5 mg/d）抑制 ACTH，控制醛固酮分泌。
• FH‑Ⅲ/Ⅳ：多为双侧病变，MRA 治疗为主；严重者可考虑双侧肾上腺次全切除。

三、并发症与结局

1. 主要并发症（独立于血压的高风险）

• 心血管：左室肥厚、心力衰竭、房颤、心肌梗死、卒中风险显著高于原发性高血压。
• 肾脏：蛋白尿、肾功能下降、终末期肾病风险增加；长期 PA 可致不可逆肾损伤。
• 代谢：胰岛素抵抗、2 型糖尿病、血脂异常、代谢综合征风险升高。
• 其他：低钾相关肌无力 / 麻痹、骨质疏松、睡眠呼吸暂停加重。

2. 治疗结局

• 手术治疗（单侧）：高血压治愈率 50%–70%，改善率 90%+；低钾 100% 纠正；心血管 / 肾脏预后显著优于药物组，死亡率降低。
• 药物治疗（双侧）：血压、血钾可控；但肾素未复燃者心血管事件风险仍高于原发性高血压；MRA 剂量不足是主要原因。
• 预后评估：术后3 个月初步评估、6–12 个月最终评估、每年随访；药物治疗需终身监测血钾、肾功能、肾素。

四、未来研究方向

1. 诊断优化：开发非侵入性功能成像（PET/MRI）替代 AVS；简化筛查 / 确诊流程、提高基层可及性。
2. 治疗创新：新型 MRA（无性激素副作用）；醛固酮合成酶抑制剂；微创 / 介入治疗（射频 / 冷冻消融）的长期疗效验证。
3. 机制探索：醛固酮非基因组效应、组织特异性损伤机制；遗传 / 表观遗传在 PA 发生中的作用。
4. 预后与管理：建立PA 特异性风险预测模型；制定标准化长期随访方案；评估生活质量干预的价值。
5. 人群研究：正常血钾 PA的筛查与干预价值；儿童 / 青少年 PA的诊疗规范；全球多中心队列数据整合