2022 ISPAD 临床实践共识指南：儿童青少年囊性纤维相关糖尿病（CFRD）管理（核心摘要）

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一、核心背景与病理生理

1. 核心特点：CFRD 是 CF 患者胰岛素分泌不足（胰腺外分泌损伤 + 炎症 + 营养状态等）所致，不同于 T1DM/T2DM；早期无症状、餐后高血糖为主，随年龄进展，显著增加死亡率与肺功能下降风险。
2. HEMT 影响：CFTR 调节剂（如 Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor）可改善 CF 基础病变，但不能立即治愈已确诊 CFRD；长期影响仍需前瞻性研究；HEMT 可增加体重 / BMI，可能升高胰岛素抵抗风险。
3. 低血糖特点：CF 患者（即使无 CFRD / 未用胰岛素）低血糖常见，OGTT 后尤甚；诊断 / 筛查时需警惕并及时补糖。

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二、诊断与筛查（核心标准）

（一）诊断标准（稳定期，ADA 标准，满足任一）

• 特殊说明：首次达标即定义为 CFRD 发病，即使后续糖耐量改善；妊娠合并 GDM 的 CF 患者，产后 6–12 周重新筛查 CFRD。

（二）筛查方案

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三、核心管理原则与多学科团队（MDT）

1. 核心原则：胰岛素为唯一推荐药物治疗，不推荐口服降糖药（证据不足 + 安全性顾虑）；高能量、高盐、高脂肪饮食，禁止热量限制（除非超重 / 肥胖轻症 CF）；血糖控制与营养 / 肺功能并重，预防急性并发症（低血糖 / DKA）与慢性并发症。
2. MDT 团队：CF 专科医师 / 护士、糖尿病专科医师 / 教育者、儿科营养师、临床心理师、药师、学校护士；每季度随访 1 次，动态调整方案。

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四、血糖目标与监测（个体化，优先 TIR）

（一）血糖目标（参考 ISPAD 2022 通用目标，CFRD 适度宽松）

• 关键提示：避免低血糖（<3.9 mmol/L），尤其夜间与运动后；HEMT 治疗后可逐步收紧目标，监测体重与胰岛素需求变化。

（二）监测方案

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五、药物治疗（胰岛素为核心，无口服药推荐）

（一）胰岛素治疗原则

• 核心依据：CFRD 以胰岛素不足为主，胰岛素可稳定肺功能、改善营养状态与体重增长。
   
• 起始剂量：稳定期0.5–0.8 U/kg/ 天（青春期 / 应激 / 激素治疗时显著增加）；优先 ** 基础 - 餐时（ basal-bolus）** 方案或胰岛素泵治疗。
   
• 方案选择
   

  方案	适用人群	核心要点
  基础 - 餐时（MDI）	多数 CFRD 患者	长效胰岛素（甘精 / 地特）+ 速效胰岛素（门冬 / 赖脯 / 谷赖）；餐时胰岛素按碳水计数（0.5–1 U/15g 碳水）
  胰岛素泵（CSII）	青春期 / 血糖波动大 / 反复低血糖 / 肠内营养	持续输注速效胰岛素，可灵活调整基础率与餐前大剂量；部分闭环系统可提升 TIR、降低低血糖风险
  仅餐时胰岛素	无空腹高血糖、餐后高血糖为主者	CFRDT 研究证实可改善体重，为标准方案之一
  仅基础胰岛素	少量多餐、碳水摄入少的幼儿	需密切监测餐后血糖，必要时加餐时胰岛素
  肠内营养专用方案	夜间鼻饲 / 胃造瘘喂养	8h 喂养：常规胰岛素 + NPH（各半）；12h 喂养：地特胰岛素；按碳水计算总剂量，喂养中监测血糖

   
• 资源有限场景：可用 NPH + 常规胰岛素替代类似物；NPH 为主时需定时加餐（午餐 + 睡前），避免迟发低血糖。
   

（二）非胰岛素药物（不推荐常规使用）

• 磺脲类 / 格列奈类 / 二甲双胍 / GLP-1RA/SGLT2i：证据不足，且 CF 患者存在吸收不良、肾功能 / 肝功能异常风险，不推荐常规使用；仅在严格临床试验或专家共识下个体化试用。

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六、营养管理（CFRD 核心，与普通糖尿病完全不同）

1. 核心原则：高能量、高盐、高脂肪、高蛋白，满足 CF 生长发育与肺功能需求；禁止热量限制（除非超重 / 肥胖轻症 CF）；碳水计数用于胰岛素剂量调整，而非限制摄入。
    
2. 关键营养素目标
    

   营养素	推荐量	核心来源
   能量	高于同龄健康儿童 120%–150%	高脂肪食物（橄榄油、黄油、坚果）、全脂乳制品、肉类
   蛋白质	1.5–2.0 g/kg/ 天	鱼、禽、蛋、乳制品、豆类
   脂肪	占总能量 35%–40%	不饱和脂肪（橄榄油、鱼油）优先，适量饱和脂肪
   盐	每日≥5g（CF 患者汗液失盐多）	烹饪加盐、咸味零食
   维生素 / 矿物质	脂溶性维生素（A/D/E/K）、锌、铁	强化食品、补充剂（CF 常规补充）

    
3. 饮食建议
    
   • 每日 3 餐 + 2–3 次加餐，避免空腹；夜间肠内营养者需匹配胰岛素方案。
   • 限制添加糖饮料（无营养），但可适量摄入天然糖（水果、蜂蜜）补充能量。
   • 碳水计数：精准计算餐食碳水，用于餐时胰岛素剂量调整，提升血糖控制灵活性。
   • 避免酒精：加重低血糖与胰腺损伤，影响营养吸收。
    

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七、特殊场景管理

（一）急性病 / 感染（Sick-day 管理）

1. 核心原则：胰岛素不停用（即使禁食 / 呕吐），避免 DKA；优先补液（口服 / 静脉），补充碳水与电解质。
2. 关键动作
   • 血糖监测：每 2–4h1 次，酮体监测（血糖 > 16.7 mmol/L）。
   • 胰岛素调整：感染 / 发热时增加基础胰岛素 10%–20%；呕吐时减少餐时胰岛素，改为小剂量基础胰岛素 + 碳水补充。
   • 就医指征：血糖 > 20 mmol/L、酮体阳性、持续呕吐、嗜睡、呼吸困难、脱水。
    

（二）青春期管理

1. 核心挑战：胰岛素抵抗增加、自主管理依从性下降、心理压力大、血糖波动显著。
2. 管理要点：增加胰岛素剂量（0.8–1.0 U/kg/ 天），优先胰岛素泵 + CGM；强化心理支持与同伴教育；性健康 / 避孕咨询（避免高血糖妊娠）。

（三）HEMT 治疗期间

1. 核心变化：体重 / BMI 增加、肺功能改善、胰岛素需求可能先降后升（胰岛素抵抗增加）。
2. 管理要点：密切监测体重、血糖、胰岛素剂量；每 3 个月评估 OGTT；逐步调整血糖目标与胰岛素方案；避免快速减重，维持高能量饮食。

（四）过渡至成人医疗（18–25 岁）

1. 核心目标：减少失访，维持连续管理，衔接成人 CF + 糖尿病团队。
2. 管理要点：提前 1–2 年启动过渡教育，逐步移交自我管理责任；建立成人医疗联系，配备照护导航员；重点培训长期并发症筛查、就业 / 医保支持、心理调适。

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八、并发症筛查与预防

1. 急性并发症：低血糖（优先预防，15-15 原则急救）、DKA（感染 / 胰岛素不足时预警）。
2. 慢性并发症：CFRD 确诊后5 年启动每年筛查
   • 微血管：眼底（散瞳）、尿微量白蛋白 / 肌酐比值、神经病变（振动觉 / 温度觉）。
   • 大血管：血压、血脂（总胆固醇 / HDL/LDL/ 甘油三酯）、BMI、腰围。
   • CF 相关：肺功能（FEV1）、营养状态（BMI / 体脂）、胰腺外分泌功能。
    

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九、临床速查卡片（口袋版）