儿童和青少年颅咽管瘤术后内分泌管理专家共识

下丘脑综合征的应对

• 电解质紊乱：术后高钠血症常见，常合并口渴中枢损害和尿崩症，检查时建议禁食不禁水。低钠血症可由抗利尿激素不适当分泌综合征（SIADH）等多种因素引起，针对 SIADH，可限制液体摄入，口服托伐普坦 3.75mg，qd 治疗。术后应每天 1-2 次监测电解质，慢性低钠血症每 24h 血钠升幅≤8mmol/L。
• 睡眠障碍和神志异常
  • 评估：多导睡眠监测有助于评价阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）的类型和严重程度，活动记录仪可评估睡眠觉醒节律，爱普沃斯嗜睡量表可评价白天嗜睡程度。
  • 治疗：重建睡眠 - 觉醒节律，增加白天体育活动；夜间佩戴呼吸机治疗 OSAS；尝试莫达非尼、右旋苯丙胺等药物；补充雄激素和生长激素；补充褪黑素。精神行为异常可尝试右旋安非他明改善多动症和注意力缺陷，尝试哌醋甲酯减轻注意力障碍。
• 体温和出汗异常：下丘脑功能障碍会出现体温过低或过高，可调节室温，增减衣物，采用物理降温方式。无汗可能是去氨加压素剂量不足，可增加剂量或饮水量。
• 窦性心动过速：治疗包括减重，高钠血症患儿增加去氨加压素剂量，调整睡眠及心理，尝试小剂量选择性 β 受体阻滞剂如美托洛尔等。

激素替代治疗

• 糖皮质激素：术后需及时补充糖皮质激素，根据体重、应激状态等调整剂量，防止肾上腺皮质功能减退危象。
• 甲状腺激素：监测甲状腺功能，如存在甲状腺功能减退，需给予左甲状腺素钠片替代治疗，根据甲状腺功能指标调整剂量。
• 生长激素：生长激素缺乏者，青春期前中期骨垢未闭合时，予以 0.1-0.2U/kg.d，青春期后期推荐起始剂量 0.2-0.4mg/d。达到线性生长末期需再评估，再评估前最短洗脱期 1-3 个月。
• 性激素：为推迟儿童患者骨骺闭合获得更好终身高，推荐在女孩 12-13 岁、男孩 14-15 岁开始少量补充性激素。对于暂时无生育需求的成年患者，应给予长期性激素替代治疗。

肥胖管理

• 饮食干预：制定个体化饮食计划，控制热量摄入，保证营养均衡，增加膳食纤维摄入。
• 运动治疗：根据患者身体状况制定运动方案，逐渐增加运动强度和时间。
• 药物治疗：如生活方式干预效果不佳，可在医生指导下考虑使用药物辅助治疗，但儿童和青少年用药需谨慎。

随访管理

• 定期检查：定期进行内分泌功能检查，包括甲状腺功能、性激素水平、生长激素水平等，以及血糖、血脂、肝肾功能等生化指标检查。同时进行头颅 MRI 等影像学检查，观察肿瘤有无复发等情况。
• 评估生长发育：监测身高、体重、骨龄等，评估生长发育状况，及时调整治疗方案。
• 关注心理状态：关注患者心理状态，必要时进行心理干预和支持，提高患者生活质量