希恩综合征容易与哪些疾病混淆

1.与病因有关的病史及临床表现 产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩时并发感染。患者在产后极度虚弱，乳房不胀，无乳汁分泌。可有低血糖症状，脉细速，尿少。血中尿素氮可升高，可并发肺炎等感染。产后全身情况一直不能恢复，月经不再来潮，逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。
垂体肿瘤引起者，可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高综合征。病变累及下丘脑时可出现下列症状：
(1)神经性厌食或多食，或二者交替出现。
(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。
(3)往往白天嗜睡，夜间失眠。
(4)原因不明的发热或低温。
(5)性欲减退或亢进。
(6)括约肌功能障碍(便秘)。
(7)精神变态。
(8)间脑性癫痫、抽搐。
(9)多汗或无汗。
(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。
(11)心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。
(12)活动能力低下，以至不想活动。其他由于手术、创伤、炎症等引起者，各有其特殊病史。
2.腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。一般说来，垂体组织丧失达95%，临床表现为重度，丧失75%为中度，丧失60%为轻度，丧失50%以下者不致出现功能减退症状。不过，上述关系并非绝对的，有时腺垂体近于全部被毁，而病人的内分泌功能减退并不十分严重，甚至再度怀孕，或生存30～40年之久。
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后促肾上腺皮质激素，有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖，因为生长激素有升血糖作用。
(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人，表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱，如阵发性面部潮红等。男性病人表现为第2性征退化，如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，精子发育停止，阴囊色素减退。外生殖器、前列腺缩小，性欲减退，阳痿等。
(4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，面容衰老，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩，或为水肿，但较少有黏液性水肿者;表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，有时幻觉妄想，精神失常，甚而出现躁狂。心率缓慢，心电图示低电压，可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大，往往反而缩小，可与原发性甲状腺功能减退鉴别。
(5)促肾上腺皮质激素分泌不足：主要影响糖皮质激素的分泌，皮质醇减少，病人虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。促肾上腺皮质激素缺乏时，糖皮质激素所受影响最严重，分泌明显减少，而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重。在基础状态下，尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌，还可保存钠;在钠摄入减少时，肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应，虽然反应不如正常人迅速，不达正常的程度。潴钠作用较正常人稍差，但仍有一定的潴钠能力，因而腺垂体功能减退症病人，不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠。由于皮质醇缺乏，病人排泄水负荷的能力减退，此大约与病人一般不喜多饮水有关。病人往往发生低血钠，尤其在病情加重或是摄入、注入过多水分后，其原因主要是由于肾排水障碍，水分潴留，体液稀释，故而血钠过低。如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多，则可加重低血钠，并引起脱水。
(6)黑素细胞刺激素分泌不足：黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，本病病人由于此二激素均缺乏，故肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。少数病人可有暗褐色斑点，边缘不规则，发生部位无特征性，与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。有时在指(趾)端可出现黄色色素沉着，可能与胡萝卜素沉着有关。
3.垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志昏迷。垂体危象的临床类型有多种：
(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后，引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足，肝糖原贮存减少，生长激素减少，对胰岛素的敏感性增加，加之甲状腺功能减低，肠道对葡萄糖的吸收减少，所以在平时空腹血糖即较低，一旦遇有上述情况，即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝，瞳孔对光反射存在，腱反射初亢进后消失，划跖试验可为阳性，可有肌张力增强或痉挛、抽搐，严重时陷入昏迷。
(2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏多种激素，主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39～40℃，脉搏往往不相应的增速。血压降低，收缩压常在80～90mmHg以下，严重时发生休克。
(3)镇静、麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷。接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。
(4)失钠性昏迷：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内，可发生钠的排泄增多，可能是由于肾小球滤过率原来甚低，经治疗后被提高之故。有报告在用皮质素治疗后不到1周，患者进入昏迷状态，并伴有显著的钠负平衡。此外，在单独应用甲状腺制剂，尤其用量过大时，由于代谢率之增加，机体对肾上腺皮质激素的需要量增加，肾上腺皮质激素的缺乏更加严重，另一方面，甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用，从而引起失水、失钠。