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希恩综合征的治疗方法

作者:中华医学网发布时间:2023-08-14 08:34浏览:

(一)治疗
1.一般治疗 患者应加强营养,宜进高蛋白、高能量、富含维生素的食物。平时应注意休息,尽力防止感染,避免精神刺激,避免过度劳累和激动,保持心情愉快,冬季加强保暖。
2.病因治疗 对于病因明确的病人应尽量作病因治疗,如垂体及其邻近部位肿瘤引起者可做肿瘤切除或放射治疗。但很多情况下,腺垂体功能减退一经形成就无从作病因治疗(如产时或产后大出血以及垂体手术引起的腺垂体功能减退)。
3.内分泌治疗
(1)GH不足的治疗:儿童期起病者应积极补充GH,具体治疗方法同GH缺乏性侏儒症。成年起病者如存在GH不足,是否应补充GH尚无统一意见。不过,晚近的许多资料显示,补充GH具有改善生活质量,增加骨密度,减轻肥胖等益处。因此,对于经济条件许可者最好给予GH制剂。
(2)ACTH不足的治疗:ACTH不足是通过肾上腺皮质功能减退而表现出来的,且ACTH不能口服,补给不易,故目前一般通过肾上腺皮质激素的替代来纠正ACTH不足引起的症状。氢化可的松为生理性糖皮质激素,故为首选,12.5~25mg/d,清晨和午后2次服用,清晨剂量宜稍大于午后。也可选用可的松或泼尼松,可的松剂量可同氢化可的松,泼尼松为2.5~5mg/d。泼尼松需在肝脏转化后才具有活性,故有肝功能受损者不宜使用泼尼松。如存在应激(发热、感染、创伤等),应加大剂量,氢化可的松可用至200~300mg/d。
补充糖皮质激素后,病人的体力和精神面貌可有明显改善,血压回升,排泄水负荷的能力增强。用药剂量过大可出现失眠、精神失常等症状,应予注意。
(3)TSH不足的治疗:同ACTH不足的治疗一样,目前,也是采用甲状腺激素替代的方法来纠正TSH不足引起的症状。甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始,逐渐增加剂量。如用甲状腺粉(片),可从20~40mg/d开始,每2周加量1次,每次可增加20mg,直至60~120mg/d,以后一直维持。用药量可根据季节调整,冬季气候寒冷,剂量宜稍大,夏季可略小。如用左甲状腺素钠,可从50μg/d开始,在数周内增至100~200μg/d;如用碘赛罗宁(T3 )可从10~20μg/d开始,在数周内增至50~75μg/d。碘赛罗宁(T3 )作用快而短,不适于长期替代治疗,故目前一般多用甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠。
应该注意的是,甲状腺激素替代治疗应在糖皮质激素替代治疗的基础上进行,如单用甲状腺激素,可因代谢增加而加重糖皮质激素缺乏,甚至诱发危象。但如单用糖皮质激素,也可加重甲状腺激素缺乏,故应联合补充2种激素,且糖皮质激素替代应先于甲状腺激素替代。
(4)LH/FSH不足的治疗:LH/FSH不足的治疗比较复杂,其治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、病变部位(下丘脑还是垂体)、有无生育要求而确定。青春期前起病者,无论男女其治疗的目标都是让病人获得正常的性发育并保持有效的性能力和生育能力。原发性(垂体性)LH/FSH不足者可补充促性腺激素,继发性(下丘脑性)LH/FSH不足者可补充促性腺激素或GnRH,在病人完成性发育及生育后可改用性激素治疗。青春期后起病且有生育要求者,如为原发性LH/FSH不足应补充促性腺激素,如为继发性LH/FSH不足可给予促性腺激素或GnRH。青春期后起病无生育要求者可给予性激素,男性给予雄激素制剂,年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期,老年女性可给予替代性雌激素。子宫完好者应给予孕激素(如甲羟孕酮),以免子宫内膜过度增殖诱发子宫内膜癌。
①GnRH的治疗:GnRH亦即LHRH,它于20世纪80年代初开始用于下丘脑性性腺功能减退症的治疗,它对垂体病变引起的性腺功能减退症和原发性性腺功能减退症无治疗作用。生理状态下,GnRH呈脉冲性分泌,男性大约每2小时释放1次,女性大约每90分钟释放1次。GnRH这种分泌特性为其生理效应所必需,因为持续给予GnRH将抑制LH/FSH的分泌(失敏现象)。因此临床上必须以脉冲的方式给药,这一般是通过GnRH泵输注的方法实现的。市售GnRH泵的脉冲释放频率可以自行调节,一般采用每90分钟或2小时释放1次。每个脉冲释出的药量以2.5~20μg为宜,少数男性病人可用至40μg。剂量过大可出现失敏现象,从而抑制垂体LH/FSH的分泌,于疾病不利。有少数病人在用药过程中可产生抗GnRH的抗体,抗体的出现将显著降低疗效。
GnRH脉冲式泵输注的疗效是肯定的。在女性,其诱导排卵的成功率达90%,同促性腺激素治疗相比,其引起多胎妊娠及卵巢过度刺激的机会大大减小,但其对合并有高雄激素的妇女疗效较差。在男性,GnRH治疗可使80%~95%的病人出现正常的性发育。同促性腺激素治疗相比,GnRH治疗能更快、更有效地促进睾丸的发育及生精作用。GnRH治疗能使50%~75%的病人精子数目达到正常水平。GnRH治疗在恢复精子的活力及形态方面则更为有效,因此,即使是治疗后精子数目未达到正常水平的病人仍有可能生育。