肾上腺意外瘤容易与哪些疾病混淆

大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤，临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺，以相应激素增多引起的临床表现为主，如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤，包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤，对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。
1.注意既往史及患者伴发症状 临床上一旦发现肾上腺意外瘤，首先应全面了解患者的病历资料，如有无可疑的临床症状、既往病史尤其肿瘤及原发性高血压等。
2.应尽快明确肿瘤的确切部位 对偶然发现的肿块的定位很重要，即应明确肿块是否位于肾上腺。我院曾对1例影像学提示肾上腺肿块的患者进行探查发现肿块为黄体血肿。
3.对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能，包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者，必要时可行药理激发或抑制试验，此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。
4.对于肿瘤病人发现肾上腺意外瘤是一个较为复杂的临床问题，此类病人尸检发现36%有肾上腺转移，在无恶性肿瘤病人偶然发现肾上腺意外瘤，罕见恶性。
5.影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用，尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。
6.注意有些有功能的肾上腺皮质肿瘤可能在检测时尚未引起激素水平改变，应动态观察，或行碘化胆固醇扫描，以明确有无功能。
7.注意仅依据肿瘤的大小来判别肿瘤的良恶性质并不可靠，应综合临床资料进行确定。

大部分肾上腺意外瘤是良性的，也没有激素分泌功能。对于每个肾上腺意外瘤患者，我们必须进行一系列的激素分泌功能检查和是否为恶性肿瘤(原发的或转移的)的鉴别，除外有激素分泌功能和恶性肿瘤的可能，此时我们才能给予无功能良性肿瘤的结论。这种鉴别是重要的，因为其治疗方法和预后将截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的诊断 原发性醛固酮增多症的典型表现是高血压和低血钾。约20%的原醛病人血钾可在正常范围，但若给予高钠饮食(10～12g NaCl/d)3～7天，低血钾多半会被激发出来。肾上腺意外瘤患者如果既无高血压，又无低血钾，则此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大，如果病人存在高血压和(或)低血钾，应进一步测定立位血浆肾素活性和醛固酮，如果立位血浆醛固酮(ng/ml)/肾素活性[ng/(ml·h)]比值>20，则高度怀疑原醛。经钠负荷试验测定24h尿醛固酮水平可使原醛的诊断获得确定。试验前病人应停用螺内酯6周，利尿剂4周，交感神经受体阻断剂1～2周。使用钙通道拮抗药时的结果也要注意，因此时血醛固酮水平可被人为地抑制到正常范围。如原醛病人是双侧肾上腺都有结节或一侧微腺瘤(直径<1cm)，最好做肾静脉插管取血测醛固酮和皮质醇，以明确醛固酮分泌是否来自一侧。
2.皮质醇分泌瘤的诊断 肾上腺无功能瘤中自主分泌皮质醇的腺瘤占2%～15%。这些病人没有典型的库欣综合征的临床表现，但可以有肥胖，高血压和糖尿病等表现中的1种和几种。这些病人24h皮质醇的分泌率和24h尿游离皮质醇(UFC)一般在正常范围，但血皮质醇昼夜节律可能不正常，过夜小剂量地塞米松(1mg)抑制试验可能不被抑制。肾上腺腺瘤摘除以后，可能会出现肾上腺皮质功能低下的临床表现。这些都说明皮质醇的分泌存在自主性，所以，可以将小剂量(1mg)过夜地塞米松抑制试验作为筛选。如不被抑制，可再做较大剂量(2～3mg)过夜地塞米松抑制试验，如次晨8时血F 83nmol/L(3μg/dl)为不被抑制。进而做24h UFC测定，血F昼夜节律测定和血浆ACTH测定。如ACTH低于正常或在正常范围，为皮质醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常，应考虑为ACTH依赖性。ACTH兴奋试验有助于判断肾上腺意外瘤分泌F是自主性还是继发于ACTH。这种分泌皮质醇的肾上腺意外瘤可称为亚临床库欣综合征或寂静型库欣综合征。在长期随访中，少数亚临床库欣综合征有可能发展为显性库欣综合征。
3.肾上腺皮质腺癌的诊断 在肾上腺意外瘤中肾上腺皮质腺癌的频率为0～25%，平均约4%。在Mayo clinic报道的342例肾上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)无功能的肾上腺皮质腺癌。在一组意大利多中心经手术的887例肾上腺意外瘤中，肾上腺皮质腺癌约12%。在影像检查中，肾上腺皮质腺癌一般都比较大，90%以上直径>6cm，质地不均一，边缘不规则。常常浸润到周边的脏器组织，还可转移到淋巴结、肺、骨、肝和肾，去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助，良性肿块DHEA-S多数低于正常，恶性者高于正常，但两组病人有重叠。DHEA-S水平升高者应考虑肾上腺意外瘤有分泌肾上腺性激素的可能。
4.嗜铬细胞瘤的诊断 所有肾上腺意外瘤患者必须除外嗜铬细胞瘤，因为平时无症状的嗜铬细胞瘤患者可能突然出现致命的高血压危象，尤其在未作充分术前准备时进行手术。有报道，这种手术前未怀疑而实际上是嗜铬细胞瘤的患者的手术死亡率为80%，如表1所示，肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的出现频率为0～11%。在另一报道(A.B Porcaro等)中，28例手术切除的肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤占5例(18%)。24h尿儿茶酚胺测定和变肾上腺素(metanephtines)测定有助于嗜铬细胞瘤的诊断，131Ⅰ-MI-BG显像，CT和MRI等影像检查都会提供重要信息。
5.无功能肾上腺皮质腺瘤的诊断 在没有恶性肿瘤病史的肾上腺意外瘤患者中，无功能肾上腺腺瘤占36%～94%，出现频率最高。这类肿瘤在放射图像上显得比较匀质，边缘整齐但无包膜，直径多数在4cm以下。Mayo Clinic报道的251例无功能肾上腺皮质腺瘤患者，随访都在1年以上，无1例转变为有功能腺瘤。