肾上腺意外瘤

肾上腺意外瘤

(一)发病原因
美国L.M.Moley统计了自1982～1997年发表的近20篇相关文献的数据，得到了表1所示的肾上腺意外瘤的分类及出现频率。
从表1看出，无功能的肾上腺皮质腺瘤的频率最大，占36%～94%，能分泌激素的肾上腺腺瘤包括皮质醇分泌瘤，醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤占的比例很低。原发性肾上腺皮质腺癌占0～25%。肾上腺转移瘤的比例很高，其中患者有已知恶性肿瘤者肾上腺转移癌的出现频率为32%～73%，而不知有恶性肿瘤的患者肾上腺转移癌只占0～21%，其他原因的肾上腺意外瘤较少。
(二)发病机制
目前对肾上腺意外瘤的发病机制不甚清楚。有文献报道可能与促肾上腺皮质激素(ACIH)的长期刺激有关，或长期高血压导致肾上腺动脉硬化而产生的继发性改变。不少学者试图从分子遗传学方面来探讨意外瘤的起因，目前对某些遗传综合征合并肾上腺意外瘤的分子研究已经取得了一定的进展。
(一)治疗
1.肾上腺意外瘤的治疗原则 ①有激素分泌功能的应手术切除。②肿瘤直径≥4cm的应手术切除。③如明确为转移瘤，只影响一侧肾上腺，对侧肾上腺及其他部位都未发现转移瘤者，也可以将肾上腺转移瘤手术切除。④直径<4cm者，如无恶性肿瘤的影像学特征，也无激素分泌功能，可以观察随访。每3个月重复1次超声检查，每半年至1年重复CT和(或)MRI检查。如发现肿瘤有明显增大，或激素测定显示有激素分泌功能，也应予以手术切除。⑤肾上腺囊肿、髓脂瘤、血肿/出血、肾上腺结核，先天性肾上腺皮质增生等无手术的必要。经典的手术方法是经腰切口入路的开放式手术。现在国内外都有用腹腔镜进行手术的报道。腹腔镜手术有经腹腔，也有不经腹腔在腹膜后进入的。这种内镜手术创伤小，出血少、恢复快，但要求的技术比较高。肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者，最好选择开放式手术。
2.目前对肾上腺意外瘤的处理，国外更倾向于采取积极主动的措施，对有激素分泌功能的肿块行手术切除，无激素分泌功能的肿块进行细针穿刺活检，如为恶性肿瘤或转移癌则采取手术切除或治疗原发癌;对于肿块体积大于5cm以及影像学疑为癌的患者也采取手术切除，小于5cm的肿块则随访观察，定期复查。
3.应注意对保守治疗的患者进行影像学及激素水平的动态监测一般每6个月复查CT，如肿瘤有增大趋势，应手术切除。对不能手术的肾上腺皮质癌，可用O，P’-DDD及其他化疗药物治疗。
(二)预后
肾上腺意外瘤的处理是临床医师面临的一个非常棘手的问题，妥善地处理有利于提高患者的生活质量和改善预后。
由于肾上腺意外瘤性质的不确定性，目前尚无绝对的临床、生化及病理的诊断标准。
对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能，包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者，必要时可行药理激发或抑制试验，此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。
影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用，尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。
应注意避免一经发现意外瘤就立即外科手术的处理方式。对一个无明显临床意义的肿块“大动干戈”，除了造成身体上的创伤，无疑还增加了患者的心理和经济上的负担;而对于有潜在危险的肿块如肾上腺癌，若不及时处理，可导致病人死亡。