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卡尔曼氏综合征

作者:中华医学网发布时间:2023-06-13 07:41浏览:

KS发病机制尚不十分清楚。目前认为可能是起源于嗅基板的GnRH神经元因各种原因不能正常迁徙、定位于下丘脑而导致完全或部分丧失合成和分泌GnRH的能力,引起下丘脑-垂体-性腺轴功能低下,不能启动青春期,而表现为青春期发育延迟。 

卡尔曼氏综合征 的检查:

 

 

一、检查
卡尔曼氏综合征常规的实验室检查
LH、FSH及T的水平检测KS的诊断基于
1、男性>18岁(选定18岁可排除一些在14-18岁才进入青春期的情况)
2、有性腺功能减退症的临床表现
3、LH、FSH、T(T<100ng/dl)的水平均低下
4、甲状腺轴功能、肾上腺轴功能、生长激素轴功能及泌乳素正常
5、鞍区MRI未见下丘脑及垂体器质性异常
6、嗅球/嗅束MRI:嗅球、嗅束发育不良或未发育
二、骨龄落后,
8、nRH兴奋试验表现为反应延迟
三、染色体核型正常。