(一)治疗
手术原则和方式与散发性甲状腺癌相似，但也有作者建议采用更积极的治疗方式，包括甲状腺全切除或近全切除，所有患者均全切除甲状腺，同时行同侧中央组颈淋巴清扫，术中应仔细探查同侧区域淋巴结有无肿大。术后行预防性核素内放射治疗和服用足够量的外源甲状腺素以抑制TSH的分泌。
由于家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌的特殊性(病理形态、分子生物学基础、临床表现形式等)，对于甲状腺病变明显而肠道病变尚不明显者，需注意家族性腺瘤样息肉病的可能。家族性腺瘤样息肉病合并的甲状腺肿物，如果活检未见明显侵犯征象，虽然为良性病变，由于潜在的多中心性危险和肿物恶变的可能，也必须像治疗恶性肿瘤一样采用甲状腺全切除手术。合并其他家族性肿瘤综合征的甲状腺肿物的处理，由于相同的理由，也应该采用积极的手术方式。
(二)预后
FNMTC预后较差，复发率高(16.3%)，其区域淋巴结和对侧腺体复发率都较散发性者高。多因素统计显示FNMTC是无瘤生存期变短的最主要因素。
家族史提示为FNMTC的患者，需对所有可能致病的家族成员都进行体格检查。虽然还不清楚间隔多长时间需要对危险人群进行检查，但由于甲状腺癌是一种生长相对较缓慢的肿瘤，建议对危险人群每年进行一次检查。如果体检发现存在甲状腺肿物，则必须采取进一步的检查，如细针穿刺抽吸细胞学检查、B超检查和核素显像检查等，可早期明确肿物性质。