胼胝体进行性变性

　　1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

　　2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

　　3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

　　本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

　　少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故预防原发病十分重要。

　　1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

　　2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

　　3.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

　　4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

　　1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

　　2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

　　3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。